天皰瘡是一種以皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰為特征的自身免疫性皮膚病。典型表現(xiàn)為皮膚或口腔黏膜出現(xiàn)薄壁易破的水皰，破潰后形成疼痛性糜爛面，可能伴隨滲液和結(jié)痂。
天皰瘡的水皰早期多出現(xiàn)在口腔黏膜或軀干皮膚，皰壁薄且松弛，輕微摩擦即可破裂形成糜爛面。隨著病情進(jìn)展，水皰可能擴(kuò)散至頭皮、面部及四肢，糜爛面可能繼發(fā)感染并出現(xiàn)黃色膿性分泌物。重癥患者可能出現(xiàn)大面積皮膚剝脫，伴隨發(fā)熱、乏力等全身癥狀。
天皰瘡主要分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型四種類(lèi)型。尋常型天皰瘡最常見(jiàn)，通常以口腔黏膜損害為首發(fā)癥狀；落葉型天皰瘡的水皰更表淺，常見(jiàn)鱗屑和結(jié)痂；紅斑型天皰瘡好發(fā)于頭面部，可能呈現(xiàn)蝶形紅斑樣皮損。
該病的確診需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)檢查和免疫熒光檢測(cè)。皮膚活檢可見(jiàn)表皮內(nèi)水皰形成，免疫熒光顯示IgG和補(bǔ)體在表皮細(xì)胞間沉積。血液中可能檢測(cè)到抗橋粒芯蛋白抗體。
出現(xiàn)不明原因皮膚水皰或口腔糜爛時(shí)建議盡早就診皮膚科。醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或生物制劑等治療方案，同時(shí)需預(yù)防繼發(fā)感染和電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。
