肺動脈高壓可通過鈣通道阻滯劑、內皮素受體拮抗劑、前列環素類藥物、磷酸二酯酶-5抑制劑、鳥苷酸環化酶刺激劑等方式治療。肺動脈高壓通常由遺傳因素、結締組織病、先天性心臟病、慢性血栓栓塞、肺部疾病等原因引起。
1、鈣通道阻滯劑：適用于血管反應性試驗陽性的患者，通過阻斷鈣離子通道擴張肺血管。常用藥物包括硝苯地平、氨氯地平、地爾硫卓。需定期監測心功能及血壓，避免低血壓風險。
2、內皮素受體拮抗劑：通過抑制內皮素-1與受體結合降低肺血管阻力。波生坦、安立生坦、馬西替坦可改善運動耐量。用藥期間需每月檢測肝功能，妊娠期禁用。
3、前列環素類藥物：通過模擬前列環素擴張血管并抑制血小板聚集。靜脈用依前列醇、吸入用伊洛前列素、口服貝前列素適用于中重度患者。常見不良反應包括下頜疼痛和腹瀉。
4、磷酸二酯酶-5抑制劑：通過增強一氧化氮通路改善血管舒張功能。西地那非、他達拉非、伐地那非需與硝酸酯類藥物間隔使用。可能出現頭痛、潮紅等副作用。
5、鳥苷酸環化酶刺激劑：直接刺激可溶性鳥苷酸環化酶增強血管舒張。利奧西呱適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，需注意血紅蛋白下降風險。
肺動脈高壓患者需保持低鹽飲食，每日鈉攝入控制在2克以內。適度進行步行、游泳等有氧運動，避免劇烈活動加重心臟負荷。定期監測血氧飽和度，居家使用指脈氧儀每日記錄。注意防寒保暖避免呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。心理支持尤為重要，可加入患者互助組織緩解焦慮情緒。
