兒童腦白質(zhì)脫髓鞘可通過營養(yǎng)支持、免疫調(diào)節(jié)、康復訓練、病因治療及并發(fā)癥管理等方式干預，通常與遺傳代謝異常、感染、缺氧缺血、自身免疫反應或中毒等因素相關(guān)。
1、營養(yǎng)支持：
髓鞘形成需要充足必需脂肪酸和維生素B族。可增加富含ω-3脂肪酸的深海魚類、亞麻籽油等食物，補充維生素B12、葉酸等神經(jīng)營養(yǎng)素。嚴重營養(yǎng)不良患兒需在醫(yī)生指導下使用特殊醫(yī)學用途配方食品。
2、免疫調(diào)節(jié)：
針對自身免疫性脫髓鞘病變，可能采用靜脈免疫球蛋白沖擊治療或糖皮質(zhì)激素。多發(fā)性硬化患兒可考慮免疫抑制劑如干擾素β-1b，需嚴格監(jiān)測肝腎功能及血常規(guī)變化。
3、康復訓練：
運動功能障礙患兒需進行Bobath療法等神經(jīng)發(fā)育學訓練，言語障礙者進行構(gòu)音器官運動訓練。早期介入高壓氧治療可改善缺氧導致的髓鞘損傷，配合經(jīng)顱磁刺激促進神經(jīng)重塑。
4、病因治療：
腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良需進行羅倫佐油飲食控制及造血干細胞移植。線粒體病患兒可嘗試輔酶Q10聯(lián)合左卡尼汀。病毒感染后脫髓鞘需抗病毒治療，鉛中毒者需驅(qū)鉛治療。
5、并發(fā)癥管理：
癲癇發(fā)作患兒需使用左乙拉西坦等抗癲癇藥物，肌張力障礙可注射A型肉毒毒素。定期評估視力、聽力及認知功能，合并腦積水時需腦室腹腔分流術(shù)干預。
日常需保證每日30分鐘以上戶外活動促進維生素D合成，避免高銅食物如動物肝臟以防代謝異常加重。建議每3-6個月復查頭顱MRI評估髓鞘修復情況，學校環(huán)境中需配備特教老師進行個性化學習指導。睡眠時保持側(cè)臥位預防誤吸，吞咽困難患兒需調(diào)整食物質(zhì)地為糊狀。家庭成員應學習癲癇發(fā)作急救措施，建立包含神經(jīng)科、康復科、營養(yǎng)科的多學科隨訪體系。
