骨髓纖維化可通過調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、適度運(yùn)動、控制基礎(chǔ)疾病、藥物治療、造血干細(xì)胞移植等方式治療。骨髓纖維化通常由基因突變、慢性炎癥刺激、骨髓微環(huán)境異常、自身免疫紊亂、放射性損傷等原因引起。
1、飲食調(diào)整：增加富含維生素B12和葉酸的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜，有助于改善造血功能。限制高嘌呤飲食如海鮮、濃肉湯，減少尿酸生成。每日飲水2000ml以上促進(jìn)代謝廢物排泄。
2、有氧運(yùn)動：選擇游泳、快走等低沖擊運(yùn)動，每周3次每次30分鐘。運(yùn)動強(qiáng)度以心率維持在220-年齡×60%為宜，避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致脾區(qū)疼痛。運(yùn)動前后監(jiān)測血常規(guī)指標(biāo)。
3、病因控制：合并真性紅細(xì)胞增多癥需定期靜脈放血，維持血細(xì)胞比容<45%。繼發(fā)性患者需治療原發(fā)病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡需使用羥氯喹控制免疫異常。避免接觸苯類化學(xué)毒物。
4、藥物治療：蘆可替尼可抑制JAK-STAT通路異常激活，改善骨髓纖維化程度。沙利度胺通過抗血管新生作用減輕骨髓纖維化。干擾素-α可調(diào)節(jié)造血克隆增殖，常用聚乙二醇干擾素α-2a。
5、移植治療：異基因造血干細(xì)胞移植適用于年輕高危患者，清髓方案常用白消安聯(lián)合環(huán)磷酰胺。非清髓移植適合老年患者，采用氟達(dá)拉濱為主的預(yù)處理方案。移植后需長期服用環(huán)孢素預(yù)防移植物抗宿主病。
日常需保持蛋白質(zhì)攝入每日1.2-1.5g/kg體重，優(yōu)先選擇魚類、豆制品等優(yōu)質(zhì)蛋白。進(jìn)行呼吸訓(xùn)練如腹式呼吸改善肺功能，每周2次柔韌性練習(xí)維持關(guān)節(jié)活動度。監(jiān)測脾臟大小變化，突發(fā)左上腹劇痛需警惕脾梗死。每3個月復(fù)查骨髓活檢評估纖維化分級，血紅蛋白<80g/L時考慮輸注洗滌紅細(xì)胞。避免使用非甾體抗炎藥以防加重出血傾向。
