漸凍人從發病到喪失生活自理能力的時間因人而異，多數患者在3-5年內逐漸出現功能障礙。疾病進展速度與發病年齡、初始癥狀部位及個體差異密切相關，需結合專業評估制定個性化護理方案。
一、疾病分期與功能衰退特點：
早期階段通常表現為單側肢體無力或肌肉跳動，患者尚能獨立完成日常活動，此階段可持續6-18個月。隨著運動神經元持續退化，中期會出現雙側肢體癱瘓、吞咽困難，約50%患者在發病后2-3年需借助輪椅移動。晚期階段呼吸肌受累導致呼吸困難，多數患者在發病4年后完全喪失自理能力，需24小時照護。
二、影響病程進展的關鍵因素：
延髓起病型患者進展較快，平均12-18個月即需護理支持；肢體起病型相對緩慢，部分患者可維持5年以上自理能力。年輕發病者<40歲病程常達7-10年，而老年患者>60歲多在3年內進入完全依賴期。規范使用無創呼吸支持、經皮胃造瘺等干預手段可延長功能保留時間
疾病管理需注重營養支持與康復訓練，每日保證30克優質蛋白攝入，配合被動關節活動預防攣縮。建議選擇香蕉、豆腐等易吞咽食物，避免嗆咳風險。呼吸訓練可采用腹式呼吸法，坐位時保持脊柱直立以改善通氣效率。照護者應學習正確體位轉換技巧，每2小時協助翻身預防壓瘡。
