先天性耳蝸畸形可通過人工耳蝸植入改善聽力，具體需評估耳蝸結構、聽神經功能、內耳發育程度、全身健康狀況及手術可行性。
1、結構評估：耳蝸畸形分為多種類型，如共同腔畸形、耳蝸發育不全等。高分辨率CT和MRI可明確解剖結構，部分畸形需定制電極。術前影像學檢查是手術規劃的基礎。
2、神經功能：聽神經發育不良或缺失者植入效果差。電誘發聽性腦干反應測試可評估神經傳導通路完整性，若神經未發育則需考慮聽覺腦干植入。
3、發育程度：合并內耳道狹窄或前庭水管擴大者手術難度增加。 Mondini畸形患者需警惕腦脊液漏風險，術中需采用肌肉填塞等封閉技術。
4、全身條件：嚴重心臟病或凝血功能障礙者需謹慎。染色體異常如Pendred綜合征患者需評估甲狀腺功能，術后需加強激素監測。
5、手術選擇：部分畸形可采用短電極或雙陣列電極。共同腔畸形需避開面神經走行區，術后需進行長達6個月的聽覺言語康復訓練。
人工耳蝸植入后需堅持佩戴言語處理器，配合唇讀訓練和家庭康復。避免劇烈碰撞頭部，定期進行聽力評估和程序調試。游泳時使用防水套件，乘坐飛機前需關閉磁鐵功能。均衡攝入富含鋅、維生素B12的食物有助于神經修復，適當進行平衡訓練可改善前庭功能代償。
