硬皮病系統(tǒng)性硬化癥的典型癥狀包括皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道功能異常和心肺受累。
1、皮膚硬化：
早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚緊繃腫脹，逐漸發(fā)展為對(duì)稱性硬化，皮膚光澤消失且難以捏起。局限性硬皮病以局部皮膚斑塊狀硬化為特征，系統(tǒng)性硬皮病則從肢端向軀干蔓延，晚期可能出現(xiàn)皮膚萎縮和色素沉著。
2、雷諾現(xiàn)象：
90%患者首發(fā)癥狀為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指蒼白-紫紺-潮紅的三相顏色變化，伴麻木或刺痛。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致指端潰瘍甚至壞疽，與血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和微循環(huán)障礙密切相關(guān)。
3、關(guān)節(jié)疼痛：
晨僵和多關(guān)節(jié)疼痛常見于疾病早期，主要累及手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。X線檢查可見關(guān)節(jié)周圍鈣化，嚴(yán)重者因皮膚硬化導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮，活動(dòng)受限呈"爪形手"畸形。
4、消化道癥狀：
食管下段平滑肌纖維化可引發(fā)反酸、吞咽困難；腸道蠕動(dòng)減弱導(dǎo)致腹脹、便秘與腹瀉交替；部分患者出現(xiàn)吸收不良綜合征，表現(xiàn)為體重下降和營養(yǎng)不良。
5、心肺損害：
肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)為進(jìn)行性氣短，高分辨率CT可見"磨玻璃樣"改變；肺動(dòng)脈高壓可致右心衰竭。心臟受累包括心包炎、心律失常，心肌纖維化可能引發(fā)心力衰竭。
硬皮病患者需保持皮膚濕潤避免干裂，使用溫和無刺激的清潔產(chǎn)品；冬季注意肢體保暖，戒煙并避免接觸振動(dòng)工具；飲食選擇高蛋白、易消化的軟食，少食多餐，吞咽困難者可選擇糊狀食物；適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，配合溫水浴緩解僵硬；定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲及血壓，出現(xiàn)咳嗽加重、胸悶或下肢水腫應(yīng)立即就醫(yī)。心理支持同樣重要，可通過患者互助組織緩解焦慮情緒。
