先天性腎積水的預防需從孕期保健和兒童期篩查兩方面入手。該病主要由泌尿系統結構異常或功能梗阻引起，部分病例與遺傳因素相關，預防措施主要針對可控風險因素。
孕期預防是首要環節。孕婦應定期進行產前超聲檢查，孕20-24周是篩查胎兒泌尿系統畸形的關鍵窗口期。保持均衡營養攝入，重點補充葉酸和維生素B族，可降低神經管發育異常導致的泌尿系畸形風險。避免接觸致畸物質，包括煙草、酒精、電離輻射以及鏈霉素等具有腎毒性的藥物。
新生兒期需重視早期篩查。出生后72小時內應完成首次泌尿系統超聲檢查，對存在家族史或產檢異常的高危嬰兒，建議增加檢查頻次。母乳喂養有助于降低嬰兒泌尿系感染概率，因母乳中的免疫球蛋白能抑制大腸桿菌等致病菌定植。
兒童期預防側重生活習慣培養。每日保證適量飲水，學齡前兒童每日飲水量建議達到800-1200毫升，排尿間隔不超過3小時。注意會陰部清潔，女童應從前向后擦拭。避免長期攝入高草酸食物如菠菜、堅果，防止尿路結石形成繼發梗阻。
遺傳咨詢適用于有家族史人群。若直系親屬有先天性腎積水、多囊腎等病史，孕前可進行基因檢測。常染色體顯性遺傳性腎積水患者子代患病概率達50%，需通過絨毛取樣或羊水穿刺進行產前診斷。
定期隨訪是重要補充手段。即便初次篩查正常，建議每1-2年進行泌尿系超聲復查。出現排尿異常、反復發熱或腰腹痛等癥狀時需及時就診。部分輕度腎積水可能隨生長發育自行緩解，但中度以上積水需長期監測腎功能變化。
