脂肪肉瘤的治療需根據病理類型、分期及患者個體情況制定綜合方案，手術切除是首選方法。
1、局限性脂肪肉瘤的治療：
對于未發生轉移的局限性脂肪肉瘤，完整手術切除是主要治療手段。手術需確保切緣陰性，必要時聯合術中冰凍病理檢查確認切除范圍。術后根據病理分級考慮輔助放療，尤其對于中高分化的黏液樣型或去分化型脂肪肉瘤，放療可降低局部復發風險。低分化或體積較大的腫瘤術后可考慮輔助化療，常用方案包括多柔比星聯合異環磷酰胺。
2、轉移性脂肪肉瘤的治療：
已發生遠處轉移的病例以全身治療為主。化療方案需結合病理亞型選擇，黏液樣型對曲貝替定敏感，去分化型可嘗試艾日布林。靶向治療方面，安羅替尼對部分晚期患者有效。對于寡轉移病灶，在全身控制良好的前提下，可考慮局部放療或轉移灶切除術。疼痛管理需早期介入，必要時聯合姑息性放療緩解骨轉移疼痛。
治療期間需定期監測血常規和肝腎功能，化療患者每2-3周復查影像評估療效。康復期建議低脂高蛋白飲食，適量進行有氧運動維持心肺功能，術后肢體部位腫瘤患者需進行專業康復訓練。心理支持同樣重要，可參加腫瘤患者互助小組，家屬應關注患者情緒變化。隨訪方案為術后2年內每3個月復查胸部CT和原部位MRI，第3年起每6個月復查，5年后改為年度隨訪。
