先天性耳蝸畸形的治療方法主要有助聽器驗配、人工耳蝸植入、聽覺腦干植入、聽覺訓練、手術治療等。
1、助聽器驗配
助聽器適用于輕度至中度聽力損失患者，通過放大聲音改善聽力。驗配前需進行聽力評估，選擇合適功率的助聽器。助聽器需定期調試維護，避免長時間使用導致耳道不適。對于外耳道閉鎖患者，可采用骨導助聽器。兒童患者需家長配合進行適應性訓練。
2、人工耳蝸植入
人工耳蝸適用于重度至極重度感音神經性耳聾患者。手術將電極植入耳蝸，通過電刺激聽神經傳遞聲音信號。術前需評估耳蝸發育狀況及聽神經功能。術后需進行長期聽覺康復訓練，幫助大腦適應電信號。植入年齡越小，語言發育效果通常越好。
3、聽覺腦干植入
聽覺腦干植入適用于耳蝸嚴重畸形或聽神經缺失患者。手術將電極直接植入腦干耳蝸核，繞過耳蝸和耳蝸神經。術前需進行詳細影像學檢查和電生理評估。術后康復過程較長，需配合專業語言訓練。該技術對手術精度要求極高。
4、聽覺訓練
聽覺訓練是所有聽力干預的基礎輔助手段。通過專業訓練提高聲音辨別、語言理解和發音能力。訓練需根據患者年齡和聽力水平個性化設計。家長需配合進行家庭訓練，創造豐富的語言環境。持續訓練可顯著改善語言發育和社會交往能力。
5、手術治療
手術治療主要針對合并外耳道閉鎖或中耳畸形的患者。常見術式包括外耳道成形術、鼓室成形術等。手術可改善傳導性聽力損失，但無法解決感音神經性耳聾。術前需評估內耳功能，避免手術損傷殘余聽力。術后需預防感染并定期復查。
先天性耳蝸畸形患者需定期進行聽力評估和語言發育監測。早期干預對語言能力發展至關重要。日常生活中應避免噪聲暴露，注意耳部衛生。營養均衡有助于聽覺系統發育，可適當補充維生素A和鋅。家長應學習相關康復知識，積極參與孩子的聽覺語言訓練。建議建立多學科團隊進行長期隨訪管理。
