副神經節瘤是一種起源于副神經節的神經內分泌腫瘤，多發生于腎上腺髓質、頸動脈體等部位，可分為功能性和無功能性兩類。
1、發病機制
副神經節瘤的病因尚不明確，可能與遺傳因素、基因突變有關。部分患者存在SDHB、SDHD等基因突變，導致神經嵴細胞異常增殖。功能性腫瘤可分泌兒茶酚胺類物質，引發血壓波動等臨床癥狀。
2、臨床表現
功能性腫瘤典型表現為陣發性頭痛、心悸、多汗三聯征，血壓呈發作性升高。無功能性腫瘤多因局部壓迫產生癥狀，如頸部腫塊、吞咽困難。約10%的病例具有惡性傾向，可發生遠處擴散。
3、診斷方法
24小時尿香草扁桃酸檢測是功能性腫瘤的重要篩查手段，CT/MRI可明確腫瘤位置及與周圍組織關系。間碘芐胍顯像對轉移灶檢出具有特異性，基因檢測有助于評估家族遺傳風險。
4、治療原則
手術切除是主要治療方式，術前需用α受體阻滯劑控制血壓。對于不可切除的惡性病例，可采用放射性核素治療或靶向藥物。功能性腫瘤患者術后仍需長期監測血壓及激素水平。
5、預后管理
良性腫瘤術后5年生存率較高，惡性病例預后較差。患者應避免劇烈運動、情緒激動等誘因，定期復查兒茶酚胺代謝產物。妊娠期患者需加強監護，突發高血壓危象時應立即就醫。
確診副神經節瘤后應保持規律作息，避免攝入酪氨酸含量高的食物如奶酪、巧克力。術后患者可進行散步等低強度運動，但需警惕體位性低血壓。建議每3-6個月復查腹部超聲和激素水平，家族成員應進行遺傳咨詢和基因篩查。出現頭暈、心悸等癥狀時需及時測量血壓并記錄發作特點，為后續治療提供依據。
