大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性水皰性皮膚病，主要由免疫系統(tǒng)攻擊皮膚基底膜帶蛋白引起。典型表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)緊張性大皰，伴明顯瘙癢，好發(fā)于老年人。該病可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等控制癥狀，但需長期管理。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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發(fā)病機制與誘因
1. 自身抗體攻擊：患者體內(nèi)產(chǎn)生抗BP180或BP230抗體，攻擊皮膚基底膜帶的膠原蛋白，導致表皮與真皮分離形成水皰。
2. 藥物誘發(fā)：利尿劑如呋塞米、抗生素如青霉素等可能誘發(fā)免疫異常。
3. 年齡因素：60歲以上人群發(fā)病率顯著升高，與免疫功能衰退相關(guān)。
4. 合并其他疾病：部分患者伴隨神經(jīng)系統(tǒng)疾病如帕金森病或惡性腫瘤。
5. 遺傳易感性：HLA-DQB1等基因變異可能增加患病風險。
典型癥狀與鑒別
早期表現(xiàn)為皮膚紅斑和瘙癢，隨后出現(xiàn)直徑1-3厘米的緊張性大皰，皰液清亮，好發(fā)于軀干、四肢屈側(cè)。需與天皰瘡松弛性水皰、皰疹樣皮炎小水皰群集鑒別。
治療與管理
1. 局部護理：破損水皰需無菌抽吸，外用凡士林紗布保護創(chuàng)面。
2. 藥物治療：
一線治療：潑尼松等糖皮質(zhì)激素
二線選擇：甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑
生物制劑：利妥昔單抗用于難治性病例
3. 并發(fā)癥預防：長期使用激素需監(jiān)測骨質(zhì)疏松、感染等不良反應。
多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可達到臨床緩解，但需定期皮膚科隨訪。出現(xiàn)廣泛皮膚破損或感染跡象時應及時就醫(yī)。
