嗜鉻細胞瘤良性與惡性的區別主要體現在生物學行為、臨床表現及預后等方面。良性嗜鉻細胞瘤通常生長緩慢且局限,而惡性嗜鉻細胞瘤具有侵襲性轉移能力。

良性嗜鉻細胞瘤多局限于腎上腺或交感神經節,瘤體包膜完整,邊界清晰。典型表現為陣發性高血壓、頭痛、心悸等兒茶酚胺分泌過多癥狀,手術完整切除后極少復發。病理學檢查顯示細胞形態規則,核分裂象罕見,無血管或包膜侵犯。

惡性嗜鉻細胞瘤約占所有病例的10%-15%,可通過血液或淋巴系統轉移至肝臟、骨骼、肺部等遠處器官。除典型高血壓發作外,可能伴隨體重下降、持續骨痛等轉移癥狀。病理學特征包括核異型性明顯、核分裂象活躍、血管浸潤及周圍組織侵犯。即使手術切除,復發率仍高達50%。
影像學檢查中,惡性嗜鉻細胞瘤常表現為瘤體直徑超過5厘米、內部壞死灶、鄰近器官受壓等征象。功能性檢查顯示惡性病例的間位碘芐胍MIBG攝取率更高,且可能分泌多巴胺等非典型兒茶酚胺。

基因檢測發現惡性病例更易出現SDHB基因突變,該突變與腫瘤侵襲性相關。術后需長期隨訪監測尿變腎上腺素、血兒茶酚胺水平及影像學變化,惡性病例平均5年生存率約為40%-60%。







