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膽汁淤積性肝病可能由膽道梗阻、藥物損傷、妊娠期激素變化、遺傳代謝異常、自身免疫性疾病等原因引起。膽汁淤積性肝病是指膽汁生成、分泌或排泄障礙導致膽汁成分在肝內蓄積的病理狀態,主要表現為黃疸、皮膚瘙癢、尿色加深等癥狀。

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1、膽道梗阻

膽總管結石、膽管狹窄或腫瘤壓迫可導致膽道機械性梗阻。膽汁無法正常排入腸道,反流入血引發皮膚鞏膜黃染。影像學檢查如超聲、MRCP可明確梗阻部位,內鏡下取石或支架置入是常見治療方式。熊去氧膽酸膠囊可促進膽汁排泄,腺苷蛋氨酸有助于改善肝功能。

2、藥物損傷

抗生素、抗結核藥、避孕藥等可能損傷肝細胞膽汁分泌功能。藥物代謝產物與轉運蛋白結合后影響膽汁酸排泄,表現為用藥后出現皮膚瘙癢伴轉氨酶升高。停用可疑藥物后多數可恢復,嚴重時需使用多烯磷脂酰膽堿保護肝細胞膜,必要時短期應用糖皮質激素。

3、妊娠期因素

妊娠中晚期雌激素水平升高會抑制膽汁酸轉運蛋白表達,導致妊娠期肝內膽汁淤積癥。特征性表現為手掌腳底瘙癢,夜間加重,分娩后癥狀自行消退。熊去氧膽酸可緩解癥狀,維生素K能預防凝血功能障礙,需密切監測胎兒宮內狀況。

4、遺傳代謝異常

進行性家族性肝內膽汁淤積癥等遺傳病由ATP8B1基因突變導致膽汁酸轉運缺陷。嬰幼兒期即出現頑固性瘙癢伴生長發育遲緩,肝活檢可見肝細胞內膽汁淤積。治療以補充脂溶性維生素為主,終末期需考慮肝移植。

5、自身免疫異常

原發性膽汁性膽管炎是自身抗體攻擊小膽管上皮細胞的慢性疾病。中年女性多見,抗線粒體抗體陽性,病理可見膽管非化膿性破壞。早期使用熊去氧膽酸可延緩進展,聯合奧貝膽酸效果更佳,晚期需肝移植。

膽汁淤積性肝病患者應避免高脂飲食加重膽汁排泄負擔,選擇易消化的優質蛋白如魚肉、豆制品。適量補充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素,皮膚瘙癢者可外用爐甘石洗劑止癢。定期監測肝功能指標,出現乏力加重、腹水等癥狀需及時就醫。保持規律作息與適度運動有助于改善肝臟微循環,但需避免劇烈運動誘發肝區不適。

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