腎上腺皮質增生癥可通過藥物調節(jié)、手術治療、激素替代、生活方式調整、定期監(jiān)測等方式干預。該疾病通常由基因突變、垂體ACTH分泌異常、腎上腺腫瘤、先天性酶缺陷、長期激素使用等原因引起。
1、藥物調節(jié)：糖皮質激素替代治療是主要手段，常用氫化可的松、潑尼松、地塞米松等藥物控制皮質醇水平。鹽皮質激素缺乏者可補充氟氫可的松。需根據晝夜節(jié)律調整給藥時間，晨間劑量通常占全日2/3。
潑尼松
生產廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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2、手術治療：腎上腺單側切除適用于局限性腺瘤或重度增生患者，手術方式包括腹腔鏡腎上腺切除術、后腹腔鏡手術。雙側腎上腺全切術后需終身激素替代，術中需預防腎上腺危象。
3、激素替代：術后患者需精確補充糖皮質激素和鹽皮質激素，應激狀態(tài)下需增加劑量3-5倍。兒童患者需同步補充生長激素，定期監(jiān)測骨齡和生長發(fā)育曲線。
4、生活方式：每日鈉攝入量控制在3-5克，建議食用香蕉、菠菜等富鉀食物。避免劇烈運動誘發(fā)低血糖，推薦游泳、瑜伽等中等強度運動。保證每晚7-8小時睡眠維持下丘腦-垂體-腎上腺軸穩(wěn)定。
5、定期監(jiān)測：每3-6個月檢測血皮質醇、ACTH、電解質水平，每年進行骨密度檢查和腎上腺CT復查。育齡女性需評估生育功能，兒童每半年測量身高體重百分位數。
患者需建立規(guī)范的用藥記錄表，記錄血壓、血糖、體重等日常指標。飲食注意鈣質補充，每日攝入300ml牛奶或等效乳制品。避免攝入甘草等影響激素代謝的食物。運動建議采取分段式鍛煉，單次不超過40分鐘。出現發(fā)熱、腹瀉等應激情況時，應及時聯系內分泌科調整用藥方案。
