多發(fā)性大動脈炎是一種慢性自身免疫性血管炎，主要累及主動脈及其主要分支，導(dǎo)致血管壁炎癥、狹窄或閉塞。該病多見于年輕女性，臨床表現(xiàn)包括無脈、血壓不對稱、頭暈、視力模糊等，可能由遺傳因素、感染誘發(fā)的免疫異常、雌激素水平異常、血管內(nèi)皮損傷、環(huán)境因素等共同作用引起。
1、遺傳因素
部分患者存在HLA-B52等基因易感性，家族聚集現(xiàn)象提示遺傳可能參與發(fā)病。這類患者需定期監(jiān)測血管影像學(xué)變化，早期干預(yù)可延緩病情進展。日常需避免感染等誘發(fā)因素，保持健康生活方式。
2、免疫異常
感染原如鏈球菌可能通過分子模擬機制激活免疫系統(tǒng)，產(chǎn)生抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體。免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致血管壁炎癥反應(yīng)，表現(xiàn)為C反應(yīng)蛋白升高。治療需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺控制炎癥。
3、雌激素影響
青年女性高發(fā)病率提示雌激素可能參與發(fā)病機制。雌激素受體在血管壁的表達(dá)異常可能促進炎癥反應(yīng)，臨床可見妊娠期病情波動。此類患者需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整激素用量。
4、血管內(nèi)皮損傷
血流剪切力變化或氧化應(yīng)激可損傷血管內(nèi)皮，暴露基底膜抗原引發(fā)免疫攻擊。血管造影可見節(jié)段性狹窄伴側(cè)支循環(huán)形成。治療需聯(lián)合抗血小板藥物如阿司匹林預(yù)防血栓形成。
5、環(huán)境觸發(fā)
寒冷地區(qū)發(fā)病率較高，提示環(huán)境溫度變化可能誘發(fā)血管痙攣。部分患者發(fā)病前有上呼吸道感染史。預(yù)防應(yīng)注意保暖，避免吸煙等血管刺激因素，必要時使用擴血管藥物如貝前列素鈉。
患者需長期隨訪監(jiān)測血管病變進展，堅持低鹽低脂飲食，適度進行有氧運動改善血液循環(huán)。冬季注意肢體保暖，避免劇烈溫差刺激。出現(xiàn)新發(fā)頭痛、視力變化等癥狀應(yīng)及時復(fù)查血管造影。風(fēng)濕免疫科醫(yī)師會根據(jù)病情調(diào)整免疫抑制劑方案，必要時聯(lián)合血管外科干預(yù)嚴(yán)重狹窄病變。
