再生障礙性貧血與白血病是兩種不同的血液系統(tǒng)疾病，再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為骨髓造血功能衰竭，白血病則是造血干細胞的惡性克隆性疾病。
1、發(fā)病機制：
再生障礙性貧血的發(fā)病機制涉及免疫異常攻擊造血干細胞、化學毒物損傷骨髓微環(huán)境、遺傳因素影響造血功能、病毒感染抑制骨髓造血、電離輻射破壞造血組織。白血病發(fā)病與基因突變導致細胞異常增殖、染色體易位形成融合基因、環(huán)境致癌物誘發(fā)惡性轉化、免疫缺陷無法清除癌變細胞、遺傳易感性增加患病風險有關。
2、臨床表現(xiàn)：
再生障礙性貧血典型表現(xiàn)為全血細胞減少導致的貧血面容、反復感染、皮膚黏膜出血。白血病常見癥狀包括骨髓浸潤引起的骨痛、異常白細胞浸潤導致的肝脾淋巴結腫大、正常造血受抑制引發(fā)的貧血出血感染。
3、診斷標準：
再生障礙性貧血診斷需滿足骨髓增生低下伴外周血兩系或三系減少，需排除其他全血細胞減少疾病。白血病確診依賴骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)超過20%的原始細胞，并通過流式細胞術、細胞遺傳學檢查明確分型。
4、治療方法：
再生障礙性貧血治療包括免疫抑制劑如環(huán)孢素、抗胸腺細胞球蛋白的應用，造血干細胞移植重建造血功能，雄激素刺激殘存造血，輸血支持改善癥狀，感染防治控制并發(fā)癥。白血病治療主要采用化療方案如DA方案、VDLP方案，靶向藥物如伊馬替尼、利妥昔單抗，造血干細胞移植清除惡性克隆，放療處理髓外浸潤，CAR-T細胞免疫治療。
5、預后差異：
再生障礙性貧血患者經(jīng)規(guī)范治療后五年生存率可達60-80%，重型患者移植后長期生存率約70%。急性白血病預后差異較大，兒童ALL治愈率超過90%，成人AML五年生存率40-60%，老年患者及高危型預后較差。
日常護理需注意保持口腔清潔預防感染，進食高蛋白高維生素食物如雞蛋、瘦肉、新鮮果蔬，適度活動避免劇烈運動引發(fā)出血，定期監(jiān)測血常規(guī)觀察病情變化，避免接觸苯類化合物等骨髓毒性物質(zhì)。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、明顯出血傾向等癥狀應及時血液科就診。
