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再生障礙貧血是什么

發布時間:2025-06-27 15:20 相關企業:復禾醫藥

再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭綜合征,主要表現為全血細胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學藥物、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關。

1、遺傳因素

部分再生障礙性貧血患者存在基因突變或染色體異常,如范可尼貧血等遺傳性疾病。這類患者通常自幼發病,可能伴有生長發育遲緩、皮膚色素沉著等表現。對于遺傳性再生障礙性貧血,造血干細胞移植是潛在根治手段,但需嚴格評估配型及移植風險。

2、化學藥物

長期接觸苯類化合物、氯霉素等藥物可能損傷骨髓造血干細胞。這類患者常有明確的毒物接觸史,血象檢查可見三系細胞進行性下降。治療需立即脫離致病環境,同時采用免疫抑制劑如環孢素聯合抗胸腺細胞球蛋白進行干預。

3、電離輻射

大劑量放射線暴露可直接破壞骨髓微環境,導致造血干細胞數量銳減。患者多存在放射治療或職業暴露史,外周血可出現網織紅細胞絕對值顯著降低。防護措施包括嚴格屏蔽輻射源,重癥患者需考慮異基因造血干細胞移植。

4、病毒感染

EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過免疫介導機制攻擊造血細胞。這類患者常有前驅感染癥狀,骨髓活檢顯示造血組織減少。治療需控制原發感染,同時使用促造血生長因子如重組人粒細胞集落刺激因子改善血象。

5、免疫異常

T淋巴細胞功能亢進可能誤傷自身造血干細胞,常見于年輕患者。實驗室檢查可發現CD4+/CD8+比例失調,骨髓象呈增生減低。免疫調節治療是主要手段,常用藥物包括環磷酰胺、甲潑尼龍等,需監測肝腎功能變化。

再生障礙性貧血患者應保持高蛋白飲食,適量補充含鐵、葉酸及維生素B12的食物如瘦肉、動物肝臟、深綠色蔬菜。注意口腔及會陰部清潔,避免劇烈運動導致出血。定期監測血常規變化,出現發熱或皮下瘀斑需及時就醫。輸血治療應嚴格把握指征,防止鐵過載。心理疏導有助于改善治療依從性,家屬需關注患者情緒波動。

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