兒童重癥肌無力是一種由神經肌肉接頭傳遞障礙引起的慢性自身免疫性疾病,主要表現為骨骼肌易疲勞和無力。癥狀主要有眼瞼下垂、復視、吞咽困難、四肢無力、呼吸困難等。兒童重癥肌無力可能與胸腺異常、自身抗體產生、遺傳因素、感染誘發、藥物因素等原因有關。

1、眼瞼下垂
眼瞼下垂是兒童重癥肌無力最常見的首發癥狀,表現為單側或雙側上眼瞼無法正常抬起,尤其在下午或傍晚疲勞時加重。患兒常需仰頭視物,癥狀具有晨輕暮重特點。眼肌型重癥肌無力多局限于眼部,但部分可能發展為全身型。乙酰膽堿受體抗體檢測有助于診斷,新斯的明試驗可暫時改善癥狀。
2、復視
復視因眼外肌無力導致雙眼視軸不平衡,患兒看物體時出現重影,閉上一只眼睛后癥狀消失。常見眼球轉動受限,尤其向上、向外注視時明顯。癥狀隨肌肉重復使用而惡化,休息后緩解。需與先天性眼肌麻痹鑒別,肌電圖重復神經電刺激檢查顯示波幅遞減現象具有診斷價值。
3、吞咽困難
吞咽困難反映延髓肌受累,患兒進食流質食物時易嗆咳,固體食物咀嚼費力,嚴重時可能導致營養不良。伴隨構音障礙表現為鼻音過重、聲音嘶啞。這類癥狀提示病情較重,需警惕肌無力危象風險。吞咽功能評估和肺功能監測對病情判斷很重要,必要時需鼻飼飲食保障營養。

4、四肢無力
四肢近端肌群無力表現為爬樓梯困難、梳頭吃力、蹲下后站起費力,遠端肌無力影響握筆、扣紐扣等精細動作。肌無力呈波動性,活動后加重,休息減輕,無肌肉萎縮或腱反射改變。需與吉蘭-巴雷綜合征鑒別,血清抗MuSK抗體檢測對部分血清陰性患兒有診斷意義。
5、呼吸困難
呼吸困難是危急癥狀,因呼吸肌和膈肌嚴重無力導致,表現為氣促、紫紺、咳嗽無力,可能快速進展為呼吸衰竭。常由感染、手術或藥物誘發,需立即機械通氣支持。監測肺活量和血氣分析至關重要,靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換可快速緩解癥狀。

兒童重癥肌無力患兒需保證充足休息,避免過度疲勞和劇烈運動。飲食宜選擇軟爛易吞咽食物,少量多餐預防嗆咳。注意預防呼吸道感染,接種流感疫苗。定期復診評估病情,遵醫囑調整膽堿酯酶抑制劑劑量。避免使用氨基糖苷類抗生素等加重癥狀的藥物。家長應記錄癥狀變化日記,包括每日最佳狀態時段和易疲勞時間,就診時提供詳細觀察記錄有助于醫生調整治療方案。保持積極心態,多數患兒通過規范治療可獲得良好預后。







