兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退可通過(guò)糖皮質(zhì)激素替代治療、鹽皮質(zhì)激素替代治療、應(yīng)激劑量調(diào)整、病因治療、定期監(jiān)測(cè)等方式改善。該疾病可能由先天性腎上腺增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染、出血、遺傳缺陷等原因引起。
1、激素替代：先天性腎上腺皮質(zhì)發(fā)育不良需終身補(bǔ)充氫化可的松或潑尼松，根據(jù)生長(zhǎng)發(fā)育階段調(diào)整劑量。鹽皮質(zhì)激素缺乏時(shí)加用氟氫可的松維持電解質(zhì)平衡。
2、急性期管理：腎上腺危象需靜脈注射氫化可的松琥珀酸鈉，同時(shí)糾正低血糖和脫水。發(fā)熱、手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)需將激素劑量提高2-3倍，持續(xù)至應(yīng)激源消除。
3、病因干預(yù)：結(jié)核性腎上腺炎需規(guī)范抗結(jié)核治療，自身免疫性腎上腺炎可嘗試免疫調(diào)節(jié)。腎上腺出血后殘留組織可能恢復(fù)部分功能，需定期評(píng)估激素水平。
4、并發(fā)癥防控：長(zhǎng)期過(guò)量激素易導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，需補(bǔ)充鈣劑和維生素D。生長(zhǎng)遲緩兒童需監(jiān)測(cè)骨齡，必要時(shí)聯(lián)合生長(zhǎng)激素治療。教育家長(zhǎng)識(shí)別乏力、嘔吐等低皮質(zhì)醇癥狀。
5、基因治療展望：21-羥化酶缺乏癥等單基因病正在開(kāi)展基因編輯研究，干細(xì)胞移植有望重建腎上腺功能。目前仍需依賴傳統(tǒng)替代治療，未來(lái)或?qū)崿F(xiàn)根本性治愈。
患兒需保持均衡飲食，重點(diǎn)補(bǔ)充鈉鹽和優(yōu)質(zhì)蛋白，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血糖。建立規(guī)范的服藥提醒機(jī)制，隨身攜帶應(yīng)急激素注射筆，每3-6個(gè)月復(fù)查皮質(zhì)醇和ACTH水平。疫苗接種前需臨時(shí)增加激素劑量，避免接觸水痘等傳染源。青春期和妊娠期需內(nèi)分泌科專科隨訪，及時(shí)調(diào)整治療方案。
