兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能與遺傳缺陷、自身免疫損傷、感染、出血、藥物使用等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為皮膚色素沉著、乏力、低血壓、食欲減退、體重下降等癥狀。
1、色素沉著：皮膚黏膜出現(xiàn)青銅色或棕黑色色素沉著，尤其以暴露部位、摩擦部位明顯。這與促腎上腺皮質(zhì)激素分泌增多刺激黑色素細(xì)胞有關(guān)。日常需避免陽光直射，外出時(shí)使用物理防曬措施。
2、慢性疲勞：患兒易出現(xiàn)持續(xù)乏力、活動(dòng)耐力下降，輕微運(yùn)動(dòng)后需長時(shí)間休息。建議調(diào)整作息時(shí)間，保證每日10-12小時(shí)睡眠，午間安排30分鐘小憩。可進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。
3、消化紊亂：常見食欲不振伴隨惡心嘔吐，部分患兒出現(xiàn)嗜鹽傾向。飲食需采用高蛋白、高碳水化合物的營養(yǎng)搭配，每日分5-6次少量進(jìn)食。可適當(dāng)增加海帶、紫菜等富鈉食物攝入。
4、血壓異常：多表現(xiàn)為體位性低血壓，由臥位轉(zhuǎn)為立位時(shí)出現(xiàn)頭暈?zāi)垦！？赡芘c醛固酮分泌不足導(dǎo)致水鈉丟失有關(guān)。起床時(shí)需遵循"三個(gè)30秒"原則：醒后臥床30秒、坐起30秒、雙腿下垂30秒再站立。
5、應(yīng)激危象：在感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下可能出現(xiàn)急性腎上腺危象，表現(xiàn)為高熱、脫水、休克。需立即就醫(yī)進(jìn)行氫化可的松靜脈注射，并監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡。家中應(yīng)常備應(yīng)急注射用糖皮質(zhì)激素。
患兒需長期規(guī)律服用氫化可的松、氟氫可的松等替代治療藥物，定期監(jiān)測(cè)生長曲線和骨齡。飲食注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)，每日保證500ml牛奶或等效乳制品攝入。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒波動(dòng)，冬季注意預(yù)防呼吸道感染。建議每3個(gè)月復(fù)查皮質(zhì)醇、ACTH水平及電解質(zhì)指標(biāo)。
