硬皮病患者的生存期因人而異，多數患者通過規范治療可長期生存。局限性硬皮病通常不影響壽命，而系統性硬皮病需根據內臟受累程度評估預后。
一、局限性硬皮病的預后：
局限性硬皮病主要累及皮膚，表現為局部皮膚硬化、萎縮。此類患者內臟器官受累較少，疾病進展緩慢，通常不影響自然壽命。早期干預可改善皮膚癥狀，如使用血管擴張劑改善局部血液循環，或通過物理治療維持關節活動度。日常需注意皮膚保濕，避免外傷和寒冷刺激，定期監測有無新發皮損。
二、系統性硬皮病的生存期評估：
系統性硬皮病可分為彌漫型和局限型，前者五年生存率約70%-80%。疾病預后與肺纖維化、肺動脈高壓、腎危象等并發癥密切相關。肺部高分辨率CT和肺功能檢查能早期發現間質性肺病，心臟超聲有助于篩查肺動脈高壓。免疫抑制劑如環磷酰胺、嗎替麥考酚酯可延緩肺纖維化進展，血管緊張素轉換酶抑制劑能有效控制腎危象。
三、影響預后的關鍵因素：
發病年齡大于65歲、男性、彌漫性皮膚病變、抗拓撲異構酶抗體陽性等因素提示預后較差。合并嚴重肺動脈高壓者三年生存率不足50%，需使用內皮素受體拮抗劑或磷酸二酯酶抑制劑治療。定期隨訪中應重點關注用力肺活量、一氧化碳彌散量、NT-proBNP等指標變化。
硬皮病患者需保持均衡飲食，適當增加優質蛋白和維生素攝入，吞咽困難者可選擇軟食或流質。溫和的有氧運動如散步、太極有助于維持心肺功能，但需避免過度疲勞。冬季注意手足保暖，使用加濕器改善室內濕度，戒煙并避免接觸硅塵等環境誘因。心理支持同樣重要，加入患者互助組織有助于緩解焦慮情緒。建議每3-6個月復查血常規、肝腎功能、自身抗體等指標，由風濕免疫科醫生動態調整治療方案。
