成骨不全患者需注意預防骨折、調整生活方式、規范治療骨骼病變、管理并發癥、定期監測骨密度。
1、預防骨折：
避免劇烈運動和身體碰撞，選擇低沖擊活動如游泳或散步。居家環境需移除地毯等絆腳物，浴室安裝防滑墊和扶手。兒童患者應使用防護頭盔，避免從高處跌落。外出時選擇支撐性好的鞋子，必要時使用拐杖或輪椅輔助行動。
2、營養補充：
保證每日攝入1000-1200mg鈣質，可通過牛奶、奶酪、豆腐等食物獲取。配合維生素D每日400-800IU促進鈣吸收，多曬太陽或食用深海魚類。蛋白質攝入量需達到每公斤體重1-1.2克，優先選擇雞蛋、瘦肉等優質蛋白。避免過量咖啡因和碳酸飲料影響鈣代謝。
3、骨骼治療：
雙膦酸鹽類藥物如帕米膦酸鈉、唑來膦酸可抑制破骨細胞活性。嚴重畸形需進行髓內釘固定或截骨矯形手術。物理治療包括水療、柔韌性訓練，每周3次維持關節活動度。疼痛管理可使用對乙酰氨基酚，避免長期服用非甾體抗炎藥。
4、并發癥管理：
聽力下降患者需每年進行純音測聽檢查，必要時佩戴助聽器。脊柱側彎超過20度需定制矯形支具，40度以上考慮脊柱融合術。心血管系統異常表現為主動脈根部擴張，需每兩年進行心臟超聲監測。牙齒發育不良者應使用含氟牙膏，每3個月口腔檢查。
5、監測評估：
兒童每6個月測量骨密度和生長曲線，成人每年檢測血清鈣磷水平。X線檢查評估長骨畸形進展和愈合情況。基因檢測明確COL1A1/COL1A2突變類型，指導遺傳咨詢。孕期患者需加強產前監測，分娩選擇剖宮產降低胎兒骨折風險。
日常飲食建議增加杏仁、羽衣甘藍等富鈣食物，配合阻力帶訓練增強肌肉力量。心理支持需關注患者社交恐懼和抑郁傾向，加入病友互助組織。護理重點包括變換體位時全程托住肢體，搬運時使用硬板擔架。教育機構需制定個性化活動方案，避免體育課意外傷害。旅行時攜帶醫療警示手環，備齊止痛藥物和應急處理用品。
