硬皮病是一種以皮膚和內臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要表現為皮膚增厚變硬、雷諾現象、關節疼痛等癥狀。該病可能與遺傳因素、環境刺激、免疫異常、血管病變、膠原代謝紊亂等因素有關。
1、皮膚改變:早期表現為手指或面部皮膚腫脹發亮,后期逐漸變硬緊繃,呈蠟樣光澤。皮膚彈性喪失導致表情減少、張口受限,嚴重者出現面具樣面容。皮膚病變通常從肢端向軀干發展。

2、雷諾現象:約90%患者出現遇冷或情緒激動時手指蒼白-紫紺-潮紅的三相顏色變化。這與小血管痙攣有關,可能伴隨指端潰瘍或鈣質沉積,冬季癥狀加重需注意保暖防護。
3、內臟受累:肺部纖維化表現為干咳和活動后氣促,心臟受累可出現心律失常,消化道癥狀包括反酸、吞咽困難。系統硬化癥患者需定期進行肺功能、心臟超聲等檢查。
4、關節癥狀:60%患者出現對稱性關節腫痛,晨僵感類似類風濕關節炎。肌腱摩擦音是特征性表現,晚期可導致關節攣縮變形,手部呈鷹爪樣改變。
5、其他表現:包括甲襞毛細血管異常、牙齦退縮、毛發脫落等。局限型皮膚硬化癥預后較好,彌漫型易合并肺動脈高壓等嚴重并發癥。

患者需保持皮膚濕潤避免干燥,使用溫和清潔劑洗澡后涂抹凡士林。飲食選擇高蛋白、易消化食物,少食多餐減輕胃部不適。適度進行關節活動度訓練,如手指伸展操、面部按摩。冬季穿戴保暖手套襪子,戒煙戒酒控制病情進展。定期隨訪監測心肺功能,出現呼吸困難、胸痛等癥狀及時就醫。






