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兒童肝豆狀核變性的治療方法

發布時間:2025-06-12 16:30 相關企業:復禾醫藥

兒童肝豆狀核變性Wilson病的治療方法主要包括藥物治療、飲食調整和手術治療。該病是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,需通過長期綜合管理控制病情。

藥物治療是核心手段,常用藥物包括青霉胺、曲恩汀和鋅制劑。青霉胺能促進銅的排泄,曲恩汀可結合體內過量銅離子,鋅制劑則通過抑制腸道銅吸收發揮作用。使用這些藥物需嚴格遵循醫囑,定期監測血銅、尿銅及肝功能指標。

飲食管理需限制高銅食物攝入,如動物肝臟、貝殼類海鮮、堅果及巧克力。建議增加高蛋白飲食促進銅排泄,多食用牛奶、雞蛋等低銅高蛋白食物。避免使用銅制餐具,飲用水建議選擇純凈水。

對于藥物治療無效或出現嚴重肝功能衰竭的患者,肝移植是最終治療選擇。肝移植能從根本上糾正銅代謝缺陷,術后需繼續監測銅代謝指標。

患者需終身隨訪,定期復查肝功能、銅藍蛋白及眼科檢查K-F環變化。早期診斷和規范治療可顯著改善預后,多數患者能獲得接近正常的生活質量。出現神經系統癥狀或肝功能異常加重時需及時就醫調整方案。

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