臍尿管囊腫的治療效果通常較好，多數患者通過規范治療可獲得痊愈。該病屬于先天性發育異常，及時干預可有效避免并發癥發生。
手術切除是根治臍尿管囊腫的主要方式，開放手術或腹腔鏡手術均可徹底清除囊腫組織。術后復發率低于5%，創口感染是最常見的并發癥，發生率約3%-8%?；颊咝璞３智锌诟稍铮g后2周內避免劇烈運動。對于合并感染的患者，需先進行抗感染治療再行手術。
無癥狀的小型囊腫可暫不手術，但需每3-6個月進行超聲監測。若囊腫直徑超過3厘米或出現感染跡象，則建議手術治療。嬰幼兒患者如無感染癥狀，部分囊腫可能隨生長發育自然消退。
術后需保持清淡飲食，避免辛辣刺激食物影響傷口愈合。日常注意臍部清潔干燥，穿著寬松衣物減少摩擦。適度進行散步等低強度運動，但3個月內應避免游泳、舉重等可能增加腹壓的活動。定期復查超聲可及時發現復發跡象，術后1年內每3個月復查一次。
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