肺動脈高壓患者可遵醫囑使用波生坦、安立生坦、西地那非、他達拉非、伊洛前列素等藥物。肺動脈高壓是一種以肺血管阻力進行性升高為特征的疾病，需在醫生指導下規范用藥。
一、波生坦
波生坦屬于內皮素受體拮抗劑，能阻斷內皮素與血管平滑肌受體的結合，有助于降低肺血管阻力。該藥適用于特發性肺動脈高壓及結締組織病相關肺動脈高壓，常見不良反應包括肝功能異常和水腫。用藥期間需定期監測肝功能，妊娠期女性禁用。
二、安立生坦
安立生坦是高選擇性內皮素受體A拮抗劑，通過選擇性抑制ETA受體改善肺血管收縮和重構。該藥對肝功能影響較小，適用于WHO功能分級II-III級的患者。需注意可能引起外周水腫和貧血，服藥期間應避免突然停藥。
三、西地那非
西地那非是5型磷酸二酯酶抑制劑，通過增加肺血管平滑肌細胞內環磷酸鳥苷濃度，產生血管舒張作用。該藥對特發性肺動脈高壓和先天性心臟病相關肺動脈高壓均有療效，常見不良反應包括頭痛和消化不良。與硝酸酯類藥物聯用可能引發嚴重低血壓。
四、他達拉非
他達拉非作為長效磷酸二酯酶抑制劑，作用持續時間較長，每日單次給藥即可維持療效。適用于運動能力受限的肺動脈高壓患者，可改善六分鐘步行距離。需警惕視覺異常和肌肉疼痛等不良反應，重度肝功能不全者需調整劑量。
五、伊洛前列素
伊洛前列素是合成前列環素類似物，通過霧化吸入直接作用于肺血管，能顯著降低肺動脈壓力。該藥適用于急性血管擴張試驗陽性的患者，常見不良反應包括咳嗽和面部潮紅。需注意避免藥物接觸眼睛和皮膚，吸入裝置需專用。
肺動脈高壓患者除規范用藥外，需保持低鹽飲食并限制每日液體攝入量，避免加重心臟負荷。建議進行適度有氧運動如步行，但需避免劇烈運動和海拔超過1500米的地區。定期監測血氧飽和度，居家使用指脈氧儀每日記錄數據。注意預防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持情緒穩定，避免焦慮緊張誘發癥狀加重，必要時尋求心理支持。每3-6個月復查心臟超聲和六分鐘步行試驗評估療效。
