尋常型天皰瘡是什么

尋常型天皰瘡是一種慢性、復發性自身免疫性大皰性皮膚病，以皮膚和黏膜出現松弛性水皰、糜爛為特征。該病主要由抗橋粒芯蛋白抗體攻擊表皮細胞間連接結構導致，屬于重癥皮膚病范疇。

尋常型天皰瘡的典型表現可分為三個階段。早期常見口腔黏膜反復糜爛，約60%患者以此為首發癥狀，表現為進食疼痛、牙齦充血。進展期軀干四肢出現黃豆至雞蛋大小的松弛水皰，皰壁薄易破形成糜爛面，尼氏征陽性輕壓水皰邊緣可見表皮剝離。重度患者可能出現大面積皮膚剝脫伴滲液，繼發感染時可見膿性分泌物。

發病機制主要與免疫異常相關。橋粒芯蛋白3Dsg3抗體破壞表皮細胞間粘附是核心因素，部分患者同時存在橋粒芯蛋白1Dsg1抗體。誘發因素包括遺傳易感性HLA-DRB1*04等位基因、藥物反應青霉胺類降壓藥、腫瘤胸腺瘤等。病理檢查可見表皮內水皰形成，直接免疫熒光顯示IgG在表皮細胞間沉積。

治療采用階梯式方案。輕中度患者首選糖皮質激素潑尼松、甲潑尼龍聯合免疫抑制劑硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯。重癥需靜脈注射免疫球蛋白或利妥昔單抗。局部護理使用生理鹽水濕敷糜爛面，含利多卡因的漱口液緩解口腔疼痛。生物制劑如奧馬珠單抗可用于難治性病例。

病程中需警惕低蛋白血癥、電解質紊亂等系統并發癥。建議定期監測血常規、肝腎功能，皮損面積較大時預防性使用抗生素。本病需長期隨訪，復發率約30%，規范治療下五年生存率超過90%。患者應避免日光暴曬，保持創面清潔，營養支持對促進愈合至關重要。