遺傳性腎癌的治療需根據腫瘤分期和患者個體情況制定綜合方案。主要治療手段包括手術切除、靶向治療、免疫治療及定期監測，部分患者可能需結合放療或介入治療。
手術切除是局限性遺傳性腎癌的首選方案。根治性腎切除術適用于腫瘤直徑較大或侵犯周圍組織的病例，需完整切除患側腎臟及周圍脂肪組織。保留腎單位手術腎部分切除術更適合雙側腎癌或孤立腎患者，可最大限度保留腎功能，術后需密切監測腎功能變化。
靶向藥物是晚期遺傳性腎癌的基礎治療。舒尼替尼通過抑制血管內皮生長因子受體阻斷腫瘤血供，培唑帕尼對多種酪氨酸激酶具有抑制作用，阿昔替尼適用于其他靶向藥物治療失敗后的二線治療。用藥期間需定期評估心臟功能和甲狀腺功能。
免疫檢查點抑制劑可激活機體抗腫瘤免疫反應。納武利尤單抗聯合伊匹木單抗被推薦用于中高危轉移性腎癌，帕博利珠單抗適用于程序性死亡受體配體1高表達患者。治療前需篩查自身免疫性疾病，治療中監測免疫相關不良反應。
von Hippel-Lindau綜合征等遺傳性腎癌患者需終身隨訪。每6-12個月進行腹部影像學檢查，監測新發腫瘤。基因檢測可明確致病突變，家系成員應接受遺傳咨詢和定期篩查。合并視網膜血管瘤或中樞神經系統病變時需多學科協作管理。
