遺傳性血管性水腫可通過長期預防用藥、急性發作期治療、避免誘因、定期監測、基因治療等方式控制癥狀。該病通常由C1酯酶抑制劑缺乏或功能障礙、遺傳基因突變等原因引起。
1、預防性用藥：
長期預防是控制遺傳性血管性水腫復發的關鍵。達那唑、氨甲環酸、拉那珠單抗等藥物可調節補體系統功能，減少C1酯酶抑制劑消耗。預防性用藥需持續6個月以上，能降低70%以上的急性發作頻率?；颊咝杳?個月復查肝功能、血脂等指標。
2、急性期治療：
急性發作時需立即使用艾替班特、伊卡魯班特等緩激肽受體拮抗劑。C1酯酶抑制劑濃縮物靜脈注射可快速緩解喉頭水腫等危重癥狀。發作期間需監測血氧飽和度，喉部受累者需備氣管切開包。癥狀完全緩解需48-72小時。
3、誘因管理：
創傷、感染、月經周期變化等因素可能誘發水腫發作。日常應避免劇烈運動、牙科操作等機械刺激。女性患者可考慮口服避孕藥調節激素水平。接種疫苗前需預防性使用C1酯酶抑制劑。
4、定期監測：
每半年需檢測C4補體水平、C1酯酶抑制劑功能。發作頻率記錄有助于評估治療方案有效性。家系成員應進行基因檢測，明確SERPING1基因突變類型。妊娠期患者需調整用藥方案。
5、新型療法：
基因編輯技術正在臨床試驗階段，靶向修復SERPING1基因突變。單克隆抗體類藥物如拉那珠單抗可特異性阻斷激肽釋放酶活性。皮下注射的C1酯酶抑制劑更方便日常使用。
患者需保持低組胺飲食，避免攝入柑橘類水果、酒精等可能誘發癥狀的食物。適度游泳、瑜伽等低強度運動有助于改善血管通透性。隨身攜帶醫療警示卡，注明疾病類型和應急用藥方案。家庭成員應學習識別喉頭水腫等危急癥狀的急救處理方法。冬季注意預防呼吸道感染，使用加濕器維持空氣濕度。
