硬皮病需根據(jù)病情嚴(yán)重程度采取個(gè)體化干預(yù)，輕度患者可通過皮膚保濕、關(guān)節(jié)功能鍛煉等方式延緩進(jìn)展，中重度患者需結(jié)合免疫抑制劑治療。
1、皮膚護(hù)理：
硬皮病導(dǎo)致皮膚纖維化變硬，日常需避免抓撓刺激，使用含尿素或神經(jīng)酰胺的保濕霜緩解干燥。溫水浸泡后輕柔按摩可改善局部血液循環(huán)，延緩皮膚緊繃感加重。
2、關(guān)節(jié)保護(hù)：
雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)攣縮常見于早期，需佩戴保暖手套減少寒冷刺激。每日進(jìn)行手指伸展、腕關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度，預(yù)防肌腱粘連。
3、內(nèi)臟監(jiān)測：
肺纖維化或肺動(dòng)脈高壓可能伴隨疾病進(jìn)展，定期進(jìn)行肺功能檢測和高分辨率CT篩查。出現(xiàn)氣促、干咳癥狀時(shí)需及時(shí)評估，必要時(shí)使用吡非尼酮或尼達(dá)尼布抗纖維化。
4、免疫調(diào)節(jié)：
甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑適用于彌漫性皮膚病變患者，可抑制膠原過度沉積。生物制劑如托珠單抗對伴有關(guān)節(jié)侵蝕者效果顯著，需監(jiān)測肝腎功能變化。
5、血管干預(yù)：
嚴(yán)重雷諾現(xiàn)象導(dǎo)致指端潰瘍時(shí)，可采用波生坦改善微循環(huán)，局部使用前列地爾軟膏促進(jìn)愈合。血管鈣化嚴(yán)重者需血管外科評估，必要時(shí)行交感神經(jīng)切除術(shù)。
硬皮病患者需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補(bǔ)充維生素E和硒元素。低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、瑜伽可改善心肺功能，避免寒冷環(huán)境暴露。皮膚潰瘍創(chuàng)面需每日消毒換藥，合并干燥綜合征者使用人工淚液緩解眼干癥狀。定期風(fēng)濕免疫科隨訪調(diào)整治療方案，晚期肺間質(zhì)病變患者需家庭氧療支持。
