蠶豆病是一種因葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G6PD缺乏導致的遺傳性溶血性疾病，患者接觸蠶豆或某些氧化性物質后可能引發急性溶血反應。該病主要與基因缺陷、食物或藥物誘發、感染因素、新生兒高膽紅素血癥及家族遺傳史等因素相關。
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用法用量：口服。成人，一次1粒，一日2-3次。
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1、基因缺陷：
蠶豆病的根本原因是G6PD基因突變，導致紅細胞內抗氧化能力下降。G6PD是維持紅細胞穩定的關鍵酶，其缺乏會使紅細胞在氧化應激下易破裂。該病屬于X連鎖不完全顯性遺傳，男性發病率顯著高于女性。
2、食物誘發：
食用蠶豆及其制品是最常見誘因，蠶豆中的蠶豆嘧啶苷等成分會加劇氧化損傷。除蠶豆外，藍莓、大豆及含人工色素食品也可能誘發溶血。發病多在進食后24-48小時出現，表現為醬油色尿、黃疸等癥狀。
3、藥物因素：
部分氧化性藥物如磺胺類、抗瘧藥伯氨喹、解熱鎮痛藥非那西丁等可誘發溶血。中藥川連、薄荷腦等也需警惕。患者應避免使用這些藥物，就醫時需主動告知醫生G6PD缺乏病史。
4、感染誘發：
病毒或細菌感染產生的氧化應激可能觸發溶血，常見于呼吸道感染、傷寒等疾病期間。感染期間機體代謝產物增多，會加重紅細胞氧化損傷，需密切監測血紅蛋白和尿色變化。
5、新生兒黃疸：
G6PD缺乏的新生兒可能出現嚴重高膽紅素血癥，與膽紅素代謝障礙有關。這種情況需及時光療干預，避免膽紅素腦病發生。新生兒篩查可早期發現G6PD缺乏，指導喂養和護理。
蠶豆病患者需終身避免接觸誘發因素，日常注意補充富含維生素E和維生素C的抗氧化食物如獼猴桃、堅果等，避免劇烈運動誘發溶血。建議隨身攜帶疾病警示卡，定期檢測血常規和肝功能。家族成員應進行基因篩查，育齡夫婦可通過遺傳咨詢評估生育風險。急性溶血發作時需立即就醫，通過輸血、堿化尿液等治療控制病情進展。
