家族性慢性良性天皰瘡通常在青春期或成年早期發(fā)病，少數(shù)患者可能在兒童期或中年后出現(xiàn)癥狀。發(fā)病時間受遺傳因素、環(huán)境誘因、皮膚屏障功能、免疫狀態(tài)、激素水平等多種因素影響。
家族性慢性良性天皰瘡是一種常染色體顯性遺傳性皮膚病，致病基因位于染色體3q21上的ATP2C1基因突變。攜帶突變基因的個體在青春期性激素水平變化時易觸發(fā)癥狀，表現(xiàn)為腋窩、腹股溝等摩擦部位反復出現(xiàn)水皰和糜爛。高溫多汗、局部摩擦或細菌感染可能加重皮損。
部分患者發(fā)病時間較晚，可能與基因外顯率不完全有關。這類患者往往在妊娠期、長期服用免疫抑制劑或合并糖尿病等慢性病時首次發(fā)病。皮膚創(chuàng)傷或紫外線照射也可能成為遲發(fā)型患者的誘發(fā)因素。
患者日常應選擇寬松透氣的棉質衣物，避免劇烈運動減少摩擦。保持患處清潔干燥，沐浴后及時擦干皮膚皺褶部位。定期隨訪皮膚科醫(yī)生監(jiān)測皮損變化，急性發(fā)作期可遵醫(yī)囑使用抗生素軟膏預防繼發(fā)細菌感染。冬季注意保濕護理，夏季可使用爽身粉減少汗液刺激。
