骨纖維結構不良患者需重點關注骨骼保護、定期監測和綜合管理，主要注意事項包括避免劇烈運動、保證鈣質攝入、定期影像學復查、預防病理性骨折、及時處理并發癥。
1、避免劇烈運動：
患者骨骼因纖維組織替代而脆弱，高沖擊運動如跑步、跳躍可能誘發骨折。建議選擇游泳、騎自行車等低強度運動，日常活動中避免突然扭轉或負重。若病變位于下肢，需減少長時間站立；若累及脊柱，應避免彎腰提重物。
2、鈣質營養補充：
每日鈣攝入量建議達到1000-1200毫克，可通過牛奶、奶酪、豆腐等食物補充，必要時在醫生指導下使用碳酸鈣或檸檬酸鈣制劑。同時需配合維生素D每日400-800IU促進鈣吸收，但需定期檢測血鈣水平以防高鈣血癥。
3、影像學定期復查：
每6-12個月需進行X線或CT檢查評估病變進展，重點觀察骨骼變形程度、病灶范圍變化及有無惡性征象。兒童患者處于生長發育期，建議每3-6個月復查一次。若出現疼痛加劇或新發腫脹需立即檢查。
4、骨折預防措施：
病變骨骼易發生病理性骨折，日常需保持環境無障礙物，浴室鋪設防滑墊。嚴重承重骨病變者可考慮使用支具保護，如股骨近端病變推薦佩戴髖關節保護器。夜間疼痛明顯者可短期使用雙膦酸鹽類藥物抑制骨破壞。
5、并發癥管理：
約5%患者可能惡變為骨肉瘤，需警惕持續劇痛、腫塊快速增大等信號。內分泌異常如性早熟McCune-Albright綜合征需內分泌科協同治療。嚴重骨骼畸形影響功能時，可考慮病灶刮除聯合植骨術，但術后復發率約30%。
患者應建立包含骨科、內分泌科、康復科的多學科隨訪體系，保持適度日照促進維生素D合成，戒煙限酒以減少骨量流失。心理支持同樣重要，特別是兒童患者可能因體貌變化產生自卑情緒，家長需關注其心理健康。烹飪時可采用蒸煮方式保留食材鈣質，如連骨小魚、芝麻醬等均為優質鈣源，避免與高草酸食物同食影響吸收。疼痛管理優先選擇物理治療如熱敷，非甾體抗炎藥需在醫生指導下短期使用。
