馬凡綜合征合并脊柱側彎可通過支具矯正、物理治療、藥物治療、手術矯正、定期監測等方式治療。馬凡綜合征通常由FBN1基因突變、結締組織發育異常、心血管系統受累、骨骼肌肉異常、家族遺傳等因素引起。
1、支具矯正：
脊柱側彎角度在20-40度之間的青少年患者可采用支具治療。定制矯形支具需每天佩戴18-23小時，通過外部壓力延緩側彎進展。波士頓支具、密爾沃基支具是常用類型，需每3-6個月調整一次。支具治療需持續至骨骼發育成熟，配合定期X光評估效果。
2、物理治療：
施羅德療法、SEAS訓練等特定體操可增強脊柱周圍肌肉力量。水中運動能減輕關節負荷，推薦蛙泳、仰泳等對稱性訓練。物理治療每周需進行3-5次，重點改善胸椎活動度和呼吸功能。需避免過度伸展脊柱的瑜伽動作，防止加重主動脈夾層風險。
3、藥物治療：
β受體阻滯劑如美托洛爾可降低主動脈擴張速度。疼痛明顯時使用對乙酰氨基酚或塞來昔布控制癥狀。骨質疏松患者需補充維生素D3和鈣劑。藥物方案需心血管科與骨科聯合制定，特別注意避免使用影響結締組織的氟喹諾酮類抗生素。
4、手術矯正：
側彎超過50度或進展迅速者需考慮后路脊柱融合術。馬凡患者優先選擇全椎弓根螺釘系統，必要時聯合前路松解術。術中需控制平均動脈壓在60-70mmHg，減少硬膜外靜脈叢出血。術后需監測主動脈根部直徑，預防自發性硬膜外血腫等并發癥。
5、定期監測：
每6個月進行全脊柱X光及心臟超聲檢查。監測內容包括Cobb角變化、主動脈根部擴張程度、肺功能指標。青春期患者需每3個月評估生長速度，成年患者關注骨質疏松進展。建立多學科隨訪檔案，記錄脊柱側彎與心血管病變的關聯數據。
馬凡綜合征合并脊柱側彎患者需保證每日1500mg鈣質攝入，選擇低脂高蛋白飲食。推薦平地行走、固定自行車等低沖擊運動，避免籃球等高對抗項目。睡眠時使用中等硬度床墊，側臥位需用枕頭支撐脊柱曲線。建議配備家用電子血壓計，定期測量晨起和睡前血壓。冬季注意保暖防止肌肉痙攣，夏季避免暴曬導致脫水。心理支持需貫穿治療全程，幫助患者建立正確的疾病認知。
