再障PNH綜合癥一般指陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是一種罕見的遺傳性血液疾病，主要特征是血紅蛋白在尿液中的異常增加。具體分析如下：
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是體內(nèi)的造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變導(dǎo)致的。這種突變會(huì)引起紅細(xì)胞表面的膜蛋白缺乏或缺失，導(dǎo)致紅細(xì)胞在血液循環(huán)中易受到免疫系統(tǒng)的破壞，造成紅細(xì)胞破裂并釋放血紅蛋白進(jìn)入尿液。該疾病的特征是在睡眠期間尿液變成深紅色或茶色。這是因?yàn)檠t蛋白釋放入尿液，通常在清晨或長時(shí)間的休息后出現(xiàn)。此外，還可能會(huì)出現(xiàn)貧血、疲勞、反復(fù)血栓形成、肝脾腫大等不適癥狀。患者可以遵醫(yī)囑使用右旋糖酐鐵注射液、司坦唑醇片等藥物進(jìn)行治療，有助于疾病恢復(fù)。
康力龍 司坦唑醇片
生產(chǎn)廠家：廣西南寧百會(huì)藥業(yè)集團(tuán)有限公司
功能主治：本品用于。1. 遺傳性血管神經(jīng)性水腫的預(yù)防和治療。 2. 嚴(yán)重創(chuàng)傷﹑慢性感染﹑營養(yǎng)不良等消耗性疾病。
用法用量：1．成人和青少年常用量(1)預(yù)防和治療遺傳性血管神經(jīng)性水腫：口服，開始一次2mg(1片)，一日3次，女性可一次2mg(1片)。應(yīng)根據(jù)病人的反應(yīng)個(gè)體化給藥。如治療效果明顯，可每間隔1-3月減量，直至每日2mg(1片)維持量。但減量過程中，須密切觀察病情。 (2)用于慢性消耗性疾病、手術(shù)后體弱、創(chuàng)傷經(jīng)久不愈等治療：口服，一日3次，一次2-4mg(1-2片)，女性酌減。 2．小兒常用量 用于遺傳性血管神經(jīng)性水腫。6歲以下，每日口服1mg(半片)，僅在發(fā)作時(shí)應(yīng)用；6-12歲，每日口服2mg(1片)，僅在發(fā)作時(shí)應(yīng)用。
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患者在日常生活中，應(yīng)注意養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，避免加重疾病。
