兒童腎上腺皮質功能減退是怎么引起的

兒童腎上腺皮質功能減退可能由先天性腎上腺皮質增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染性疾病、藥物因素、垂體或下丘腦病變等原因引起，可通過激素替代治療、病因治療、營養支持、應激管理、定期監測等方式干預。

1、先天性因素：先天性腎上腺皮質增生癥是兒童最常見病因，由CYP21A2等基因突變導致皮質醇合成障礙。患兒可能出現皮膚色素沉著、低血糖、嘔吐等癥狀。治療需終身補充氫化可的松，急性期需靜脈給藥，同時監測17-羥孕酮水平。

2、自身免疫損傷：自身免疫性腎上腺炎多見于青少年，因抗腎上腺抗體破壞皮質組織。常伴隨甲狀腺功能異常或1型糖尿病，表現為進行性乏力、體重下降。需采用潑尼松替代治療，合并其他自身免疫病時需聯合干預。

3、感染性疾?。航Y核分枝桿菌、HIV等感染可導致腎上腺結核或壞死。患兒多有長期發熱、盜汗病史，CT顯示腎上腺鈣化。除抗結核治療外，需根據皮質功能損傷程度補充氟氫可的松，嚴重感染需應激劑量調整。

4、藥物因素：長期使用糖皮質激素會抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸，突然停藥可能誘發危象。利福平、酮康唑等藥物也會干擾激素代謝。需逐步遞減激素用量，用藥期間監測晨起皮質醇水平，必要時進行ACTH刺激試驗。

5、繼發性病因：顱咽管瘤、垂體發育異常等導致ACTH分泌不足。多伴有生長遲緩、青春期延遲等表現。MRI檢查可明確病變位置，治療需針對原發病，同時補充氫化可的松維持生理需要量。

患兒日常需保持均衡飲食，重點補充鈉鹽和優質蛋白，避免劇烈運動誘發低血糖。建立疾病應急卡注明用藥信息，接種疫苗前需咨詢內分泌科定期檢測骨齡、電解質和激素水平，青春期需重新評估替代治療方案。