隆突性皮膚纖維肉瘤可通過手術切除、靶向治療、放療等方式干預，通常不影響患者預期壽命。該病可能與COL1A1-PDGFB基因融合、創傷刺激等因素有關，表現為緩慢增大的無痛性皮下結節、皮膚表面呈紫紅色等癥狀。
1、手術切除：擴大切除術是首選治療方式，需保證切緣陰性。Mohs顯微描記手術適用于頭面部等特殊部位，通過逐層切除和病理檢查確保腫瘤清除。術后5年局部復發率約10%-20%，遠處轉移罕見。
2、靶向治療：伊馬替尼可用于無法手術或轉移病例，通過抑制PDGFR-β酪氨酸激酶阻斷腫瘤生長。舒尼替尼、帕唑帕尼作為二線選擇，客觀緩解率約30%-50%。治療期間需監測肝功能與血液學毒性。
3、放療輔助：術后放療適用于切緣陽性或復發高?；颊?，常用劑量50-60Gy。調強放療技術可保護周圍正常組織，降低放射性皮炎風險。局部控制率可提升至85%以上。
4、基因檢測：FISH檢測COL1A1-PDGFB融合基因可明確診斷。二代測序有助于發現NF1、TP53等伴隨突變，對預測靶向治療敏感性具有指導價值。定期監測應包含胸部CT排除肺轉移。
5、復發管理：局部復發需再次擴大切除，配合術中冰凍病理。轉移病灶可考慮姑息性放療或介入栓塞。長期隨訪建議每6個月進行病灶部位MRI檢查，10年生存率超過95%。
患者日常需避免病灶部位摩擦刺激，選擇高蛋白飲食如魚類、豆制品促進術后恢復。適度進行太極拳、游泳等低強度運動，術后瘢痕可配合硅酮敷料護理。出現新發皮下腫塊或原有病灶增大應及時復查PET-CT。
