先天性耳蝸畸形需根據(jù)具體類(lèi)型和嚴(yán)重程度選擇個(gè)體化治療方案，多數(shù)情況下需結(jié)合聽(tīng)力重建手術(shù)與聽(tīng)覺(jué)康復(fù)訓(xùn)練。
1、輕度耳蝸畸形治療：
對(duì)于僅出現(xiàn)耳蝸發(fā)育不良但保留部分聽(tīng)力的患者，優(yōu)先考慮佩戴助聽(tīng)器進(jìn)行聲學(xué)放大。骨導(dǎo)式助聽(tīng)器適用于外耳道閉鎖者，氣導(dǎo)式助聽(tīng)器可用于前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大患者。需每3-6個(gè)月進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)估，配合語(yǔ)言訓(xùn)練師開(kāi)展聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)，重點(diǎn)訓(xùn)練聲音定位和語(yǔ)音分辨能力。
2、重度耳蝸畸形治療：
完全性耳蝸未發(fā)育或共同腔畸形患者，人工耳蝸植入是有效干預(yù)手段。術(shù)前需通過(guò)高分辨率CT評(píng)估耳蝸骨性結(jié)構(gòu)，術(shù)中采用圓窗或擴(kuò)大的蝸軸鉆孔技術(shù)植入電極。術(shù)后需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行電極阻抗測(cè)試和程序調(diào)試，配合每日2小時(shí)以上的聽(tīng)覺(jué)口語(yǔ)法訓(xùn)練。
3、合并中耳畸形處理：
同時(shí)存在聽(tīng)骨鏈畸形者可能需分期手術(shù)，先行鼓室成形術(shù)重建聽(tīng)骨鏈，再行人工耳蝸植入。對(duì)于合并面神經(jīng)走行異常的患者，術(shù)中使用面神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀可降低損傷風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后需關(guān)注有無(wú)面肌抽搐或味覺(jué)異常等神經(jīng)癥狀。
日常需保持耳部清潔干燥，避免游泳或潛水等可能引發(fā)中耳感染的活動(dòng)。建議建立包含耳科醫(yī)生、聽(tīng)力師、言語(yǔ)治療師的多學(xué)科隨訪體系，每半年進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位和言語(yǔ)識(shí)別率測(cè)試。家長(zhǎng)應(yīng)掌握聽(tīng)覺(jué)觀察技巧，記錄患兒對(duì)環(huán)境聲的反應(yīng)變化，避免長(zhǎng)期暴露于85分貝以上的噪聲環(huán)境。飲食注意補(bǔ)充維生素A、D及鋅元素，適度進(jìn)行平衡訓(xùn)練改善前庭功能代償。
