兒童尿崩癥可能由中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥、遺傳因素、藥物副作用或繼發(fā)性疾病等原因引起。中樞性尿崩癥與抗利尿激素分泌不足有關(guān)，腎性尿崩癥則因腎臟對抗利尿激素反應(yīng)異常導(dǎo)致。
1、中樞性尿崩癥：
中樞性尿崩癥是兒童尿崩癥最常見類型，因下丘腦或垂體損傷導(dǎo)致抗利尿激素ADH合成或分泌不足。常見病因包括顱腦外傷、顱內(nèi)腫瘤如顱咽管瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如腦炎或先天性發(fā)育異常。患兒表現(xiàn)為多尿、煩渴，尿比重持續(xù)低于1.005。
2、腎性尿崩癥：
腎性尿崩癥由腎臟集合管對抗利尿激素不敏感引起，可分為遺傳性和獲得性。遺傳性多為X連鎖隱性遺傳的AVPR2基因突變，獲得性可能與鋰鹽治療、慢性腎病或電解質(zhì)紊亂有關(guān)。患兒血中ADH水平正常，但仍出現(xiàn)大量低滲尿。
3、遺傳因素：
約5%-10%的中樞性尿崩癥患兒存在家族遺傳史，與AVP基因突變相關(guān)。腎性尿崩癥的遺傳形式更常見，尤其男性患兒需排查X連鎖遺傳可能。基因檢測可明確診斷，此類患兒常在新生兒期即出現(xiàn)脫水、高鈉血癥等嚴(yán)重表現(xiàn)。
4、藥物副作用：
某些藥物可能誘發(fā)暫時性尿崩癥，如抗癲癇藥卡馬西平、鎮(zhèn)靜劑苯巴比妥可能干擾ADH分泌；抗生素兩性霉素B、化療藥物順鉑可損害腎小管功能。藥物相關(guān)尿崩癥通常在停藥后緩解，但需密切監(jiān)測電解質(zhì)平衡。
5、繼發(fā)性疾病：
全身性疾病如朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、結(jié)節(jié)病等可浸潤下丘腦-垂體區(qū)域；自身免疫性疾病可能產(chǎn)生ADH抗體；鐮狀細(xì)胞貧血患兒因腎髓質(zhì)缺血易并發(fā)腎性尿崩。這些繼發(fā)因素需通過影像學(xué)、活檢等進(jìn)一步鑒別。
確診兒童尿崩癥需進(jìn)行禁水加壓試驗(yàn)、血尿滲透壓檢測及影像學(xué)檢查。日常護(hù)理需保證充足水分?jǐn)z入，限制高鹽食物，監(jiān)測尿量及體重變化。中樞性尿崩癥患兒可應(yīng)用去氨加壓素替代治療，腎性尿崩癥則以噻嗪類利尿劑聯(lián)合低鹽飲食為主。建議定期復(fù)查腎功能、電解質(zhì)及生長發(fā)育指標(biāo)，避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致脫水。若患兒出現(xiàn)嗜睡、抽搐等嚴(yán)重脫水癥狀需立即就醫(yī)。
