皮肌炎可通過糖皮質激素、免疫抑制劑、生物制劑、靜脈注射免疫球蛋白、抗瘧藥等方式治療。皮肌炎通常由自身免疫異常、遺傳因素、病毒感染、藥物誘發(fā)、腫瘤相關等原因引起。
1、糖皮質激素：
潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等糖皮質激素是皮肌炎的一線治療藥物，具有強效抗炎和免疫抑制作用。早期大劑量使用可快速控制肌肉炎癥和皮膚病變，癥狀緩解后需逐漸減量至維持劑量。長期使用需監(jiān)測骨質疏松、血糖升高等不良反應。
2、免疫抑制劑：
甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等免疫抑制劑常與激素聯(lián)用，用于減少激素用量或治療激素抵抗病例。甲氨蝶呤每周小劑量口服或注射可改善肌力和皮疹，需定期檢查肝功能。硫唑嘌呤對肺部受累患者效果顯著，但可能引起骨髓抑制。
3、生物制劑：
利妥昔單抗、托珠單抗等生物制劑靶向作用于B細胞或白細胞介素-6受體，適用于傳統(tǒng)治療無效的難治性皮肌炎。利妥昔單抗通過清除CD20陽性B細胞調節(jié)免疫，需靜脈輸注給藥。治療前需篩查乙肝病毒，用藥期間警惕感染風險。
4、免疫球蛋白：
靜脈注射免疫球蛋白通過中和自身抗體和調節(jié)免疫細胞功能發(fā)揮作用，每月大劑量輸注可改善頑固性皮疹和吞咽困難。該治療起效快且耐受性好，常見不良反應包括頭痛和輸液反應，IgA缺乏患者禁用。
5、抗瘧藥物：
羥氯喹對皮肌炎皮膚病變特別是Gottron丘疹和向陽疹效果明確，可通過抑制Toll樣受體信號通路減輕光敏感。需聯(lián)合其他免疫抑制劑使用，長期用藥前需進行眼底檢查以防視網(wǎng)膜毒性。氯喹因毒性較大已較少使用。
皮肌炎患者需堅持低脂高蛋白飲食如雞胸肉、三文魚、豆腐，避免光敏感食物如芹菜、無花果。適度游泳、瑜伽等低強度運動可維持肌力，急性期需臥床休息。日常使用SPF50+防曬霜，穿著長袖衣物減少紫外線暴露。定期監(jiān)測肌酶、肺功能和腫瘤標志物，合并間質性肺病或惡性腫瘤者預后較差，需多學科協(xié)作治療。
