小兒庫欣綜合征是由長期皮質醇分泌過多引起的臨床綜合征,可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、長期使用糖皮質激素等原因引起,表現為向心性肥胖、生長遲緩、皮膚紫紋等癥狀。治療需根據病因選擇手術切除、藥物調控或逐步減停外源性激素。

1、向心性肥胖:脂肪異常堆積在面部、頸部和軀干,四肢相對纖細,形成“滿月臉”“水牛背”特征。這與皮質醇促進脂肪分解和重新分布有關,需通過控制熱量攝入、低糖飲食結合有氧運動改善代謝。
2、皮膚改變:皮質醇抑制膠原合成導致皮膚變薄,出現寬大紫紋多見于腹部、大腿,易淤血或傷口不愈。日常需避免磕碰,使用保濕劑保護皮膚,嚴重時需局部抗感染治療。
3、生長遲緩:高皮質醇抑制生長激素分泌,患兒身高增長明顯落后于同齡人。需定期監測骨齡,必要時采用生長激素替代治療,同時保證鈣質和維生素D攝入。
4、高血壓:約80%患兒出現血壓升高,與皮質醇促進鈉潴留有關。可能與腎上腺皮質增生或腫瘤相關,通常表現為頭痛、視力模糊。需限制鈉鹽攝入,藥物可選用螺內酯、卡托普利等降壓藥。
5、情緒異常:易出現焦慮、抑郁或認知功能下降,與激素影響神經系統相關。需心理評估干預,建立規律作息,避免攝入咖啡因等刺激性物質。

患兒需長期隨訪皮質醇水平,飲食以高蛋白、低GI碳水為主,推薦游泳、瑜伽等低沖擊運動。注意預防感染,疫苗接種需避開疾病活動期。家長應記錄生長曲線變化,及時與內分泌科醫生溝通調整治療方案。







