肺動脈高壓可通過內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、前列環素類藥物、鈣通道阻滯劑、鳥苷酸環化酶刺激劑等方式治療。肺動脈高壓通常由遺傳因素、結締組織病、先天性心臟病、慢性血栓栓塞、藥物毒素等因素引起。
1、內皮素拮抗劑：波生坦通過阻斷內皮素受體降低肺血管阻力，安立生坦選擇性抑制ETA受體減少血管收縮，馬西替坦具有長效組織靶向性。這類藥物需監測肝功能，避免與強效CYP3A4誘導劑聯用。
2、磷酸二酯酶抑制劑：西地那非通過增強一氧化氮介導的血管舒張作用改善血流動力學，他達拉非半衰期較長適合每日單次給藥，伐地那非起效較快。用藥期間需警惕視覺異常和低血壓風險。
3、前列環素類藥物：伊洛前列素霧化吸入可選擇性擴張肺血管，曲前列尼爾需持續皮下輸注維持療效，貝前列素鈉為口服制劑。常見不良反應包括頜骨疼痛、腹瀉和皮膚潮紅。
4、鈣通道阻滯劑：硝苯地平緩釋片適用于急性血管擴張試驗陽性患者，地爾硫卓可降低右心室后負荷。長期使用需監測心率血壓，禁用于心功能III-IV級患者。
5、鳥苷酸環化酶刺激劑：利奧西呱通過雙重機制增強內源性一氧化氮通路，特別適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。與磷酸二酯酶抑制劑聯用可能引發嚴重低血壓。
肺動脈高壓患者應保持低鹽飲食，每日鈉攝入控制在2克以內，適量補充ω-3脂肪酸。進行呼吸訓練和低強度有氧運動如平地步行、固定自行車，避免海拔超過1500米地區旅行。定期監測血氧飽和度，接種流感疫苗和肺炎疫苗預防呼吸道感染。
