落葉型天皰瘡可通過局部護理、糖皮質激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、血漿置換等方式治療。落葉型天皰瘡通常與自身免疫異常、遺傳因素、環境誘因、藥物反應、感染等因素有關。
1、局部護理：
皮膚破損處需每日用生理鹽水清潔，避免繼發感染。糜爛面可涂抹凡士林或含氧化鋅的軟膏保護創面，瘙癢明顯時可使用爐甘石洗劑外涂。穿著寬松棉質衣物減少摩擦，室溫保持在22-26℃以降低出汗刺激。
2、糖皮質激素：
潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等是控制病情的基礎藥物，通過抑制免疫反應減輕水皰形成。可能與藥物代謝酶基因多態性有關，通常表現為大面積松弛性水皰、尼氏征陽性等癥狀。初期需足量給藥，病情穩定后逐漸減量至維持劑量。
3、免疫抑制劑：
環磷酰胺、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等適用于激素抵抗病例。可能與T淋巴細胞功能紊亂有關，常伴隨口腔黏膜糜爛、甲周膿皰等癥狀。用藥期間需每周監測血常規和肝腎功能，避免骨髓抑制等不良反應。
4、生物制劑：
利妥昔單抗、奧馬珠單抗等靶向治療能特異性阻斷B細胞或IgE通路。可能與CD20+ B細胞過度活化相關，表現為反復發作的鱗屑性皮損。治療前需篩查乙肝病毒攜帶狀態，輸注過程中密切觀察過敏反應。
5、血漿置換：
重癥患者可通過體外循環清除血液中的自身抗體，每次置換2000-3000ml血漿。可能與抗體滴度顯著升高有關，常出現發熱、低血壓等全身癥狀。需聯合靜脈注射免疫球蛋白維持療效，置換后24小時內禁用鈣劑。
日常需保證每日攝入60g以上優質蛋白如魚肉、雞胸肉、豆腐，補充因表皮剝脫丟失的營養。皮損未累及部位可進行瑜伽、游泳等低強度運動，避免日光直射。床單衣物需每日高溫消毒，沐浴水溫控制在37℃以下，使用pH5.5弱酸性沐浴露。定期隨訪檢測抗橋粒芯蛋白抗體水平，突發高熱或新發水皰需立即就診。
