皮肌炎死亡率與疾病分型及并發癥相關，早期規范治療可顯著改善預后。重癥患者合并間質性肺病或惡性腫瘤時風險升高，5年生存率約為65%-80%。
1、疾病分型影響：
經典型皮肌炎死亡率相對較低，臨床表現為特征性皮膚損害和近端肌無力。抗合成酶抗體綜合征患者易合并間質性肺病，呼吸衰竭為主要死亡原因。兒童型皮肌炎血管病變可能導致腸穿孔等嚴重并發癥。
2、惡性腫瘤關聯：
40歲以上患者需篩查潛在惡性腫瘤，卵巢癌、肺癌、胃癌最常見。腫瘤相關性皮肌炎死亡率可達50%，惡性腫瘤進展程度直接影響預后。建議診斷時完成腫瘤標志物、PET-CT等系統篩查。
3、肺部并發癥：
快速進展型間質性肺病是主要致死因素，表現為進行性呼吸困難。高分辨率CT顯示磨玻璃影或蜂窩肺，肺功能檢測示限制性通氣障礙。靜脈注射免疫球蛋白聯合環磷酰胺可改善預后。
4、心臟受累風險：
心肌炎或傳導阻滯發生率約30%，嚴重者可出現心力衰竭。肌鈣蛋白升高提示心肌損傷，心臟MRI顯示延遲強化。β受體阻滯劑和糖皮質激素用于心臟保護治療。
5、治療時機關鍵：
早期使用甲潑尼龍沖擊治療能降低死亡率，免疫抑制劑如甲氨蝶呤、他克莫司可減少激素用量。生物制劑利妥昔單抗對難治性病例有效，血漿置換適用于危重患者。
皮肌炎患者需長期隨訪監測肌酶和肺功能，低脂高蛋白飲食配合適度游泳等水中運動可維持肌肉功能。避免日光暴曬，使用SPF50+防曬霜預防皮膚病變加重。合并吞咽困難時應選擇軟食，床頭抬高30度預防誤吸。定期進行惡性腫瘤篩查和心血管評估是改善預后的重要措施。
