隆突性皮膚纖維肉瘤是一種罕見的軟組織腫瘤，多數情況下生長緩慢且以局部侵襲為主，極少發生遠處轉移。該病的發生可能與基因異常、輻射暴露、慢性炎癥刺激等因素相關。
基因異常是主要致病因素之一，約90%病例存在COL1A1-PDGFB融合基因，這種染色體易位導致血小板衍生生長因子持續激活，促進腫瘤細胞增殖。輻射暴露也是明確誘因，長期接觸電離輻射可能破壞DNA結構，誘發成纖維細胞惡性轉化。慢性炎癥刺激如反復外傷或燒傷瘢痕區域，可能通過持續細胞修復過程增加突變風險。免疫抑制狀態患者發病率較高，器官移植后使用免疫抑制劑可能削弱機體對異常細胞的清除能力。部分病例存在家族聚集性，提示遺傳易感性可能參與發病。
該腫瘤通常表現為緩慢增大的無痛性皮下結節，表面皮膚可呈紅褐色或藍紫色，觸診質地堅硬且邊界不清。隨著病程進展可能出現潰瘍、出血等繼發改變。病理學檢查可見特征性的席紋狀排列的梭形細胞，免疫組化顯示CD34陽性表達有助于確診。
治療以擴大切除術為主，需保證3厘米以上的安全切緣。莫氏顯微描記手術可提高切除精度，降低復發率。對于無法完全切除或復發病例，可考慮靶向治療如伊馬替尼。放療適用于手術切緣不足的高危患者，能有效控制局部復發。術后需每3-6個月隨訪一次，通過影像學檢查監測復發情況。
該病預后相對較好，5年生存率超過90%，但局部復發率可達20%-50%。復發多發生在術后2-3年內，與切除范圍不足密切相關。遠處轉移發生率低于5%，常見轉移部位為肺部和骨骼。規范化的手術治療配合密切隨訪是改善預后的關鍵措施。
