確診皮肌炎需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理活檢綜合判斷。主要診斷依據(jù)有肌無力特征性分布、血清肌酶升高、肌電圖異常、肌肉活檢病理改變及皮膚特征性皮疹。
1、臨床表現(xiàn)
典型癥狀包括對(duì)稱性近端肌無力，表現(xiàn)為抬臂困難、蹲起費(fèi)力，可伴吞咽困難。特征性皮膚表現(xiàn)有向陽疹、戈特隆丘疹、甲周紅斑等。部分患者合并間質(zhì)性肺病或惡性腫瘤，需進(jìn)行腫瘤篩查。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
血清肌酸激酶、醛縮酶等肌酶顯著升高，自身抗體檢測(cè)可見抗Jo-1抗體等肌炎特異性抗體陽性。炎癥指標(biāo)如血沉、C反應(yīng)蛋白可能升高。需排除甲狀腺功能異常、藥物性肌病等其他原因引起的肌酶升高。
3、肌電圖檢查
肌電圖顯示肌源性損害特征，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短、波幅降低，可見自發(fā)電位如纖顫電位和正銳波。神經(jīng)傳導(dǎo)速度通常正常，有助于與神經(jīng)源性肌萎縮鑒別。
4、肌肉活檢
病理檢查可見肌纖維變性壞死、再生及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肌束周邊萎縮是特征性改變。免疫組化可檢測(cè)肌纖維膜上主要組織相容性復(fù)合體I類分子異常表達(dá)。活檢部位宜選擇中度無力但未完全萎縮的肌肉。
5、影像學(xué)檢查
肌肉MRI顯示病變肌肉水腫和脂肪浸潤(rùn)，有助于指導(dǎo)活檢定位。胸部CT可評(píng)估間質(zhì)性肺病。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像有助于排查潛在惡性腫瘤，特別是40歲以上患者。
確診后需定期監(jiān)測(cè)肌力、肺功能和腫瘤標(biāo)志物。治療期間應(yīng)保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)，避免肌肉廢用性萎縮。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、蛋類，配合維生素D和鈣劑預(yù)防糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松。康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)在專業(yè)指導(dǎo)下循序漸進(jìn)進(jìn)行，急性期避免劇烈運(yùn)動(dòng)。外出需做好光敏感防護(hù)，使用物理防曬措施。合并吞咽困難者宜選擇糊狀食物，進(jìn)食時(shí)保持坐位以防誤吸。
