北海康成醫藥

處方藥

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液

用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特綜合征）患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗。

生產企業：北海康成(北京)醫藥科技有限公司

通用名稱：艾度硫酸酯酶β注射液

品牌名稱：海芮思

批準文號：國藥準字SJ20200022(前往國家藥品監督管理局查看)

用法用量：1.推薦劑量 Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重，每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液，使用前須采用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。應在1-3小時內完成總體積輸注。如果發生輸液反應，患者可能需要延長輸注時間，但是，輸注時間不應超過8小時。在輸注開始前15分鐘內，初始輸注速率應為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好，可每15分鐘增加8 mL/hr，以在規定時間內給予全部藥液量。但是，輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發生輸液反應，根據臨床判斷，可以減慢輸注速率和/或暫停輸注，或停止輸注。Hunterase不應在輸液管內與其他產品同時進行輸注。 2.制備和給藥說明使用無菌技術，Hunterase應由專業醫護人員進行制備和給藥。根據患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數量。患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL) Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數 (四舍五入以確定應抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數量。) 目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內溶液存在變色情況或顆粒物質，請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase. 使用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后，應輕輕混合輸液袋內的溶液，但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內未使用或冷藏，則應將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。

功能主治： 黏多糖貯積癥Ⅱ型黏多糖貯積癥亨特綜合征

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溫馨提示：外觀包裝僅供參考；請按藥品說明書或者在藥師指導下購買和使用。

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液-視頻科普

寶寶不自覺成爪形手正常嗎？爪形手是什么原因導致的

寶寶不自覺的形成爪形手屬于不正常表現。導致爪形手的主要原因是尺神經損傷，尺神經損傷又分急性損傷和慢性損傷。急性損傷包括手部、腕部、前臂、肘部和上臂的切割傷、機器傷等；還可能是肘關節脫位、肱骨內上髁骨折等損傷尺神經；也可能是手術中造成的尺神經損傷。慢性損傷最常見于腕管綜合征。如果男性寶寶出現爪形手、關節僵硬、有腕管綜合征病史，就要警惕黏多糖貯積癥Ⅱ型。應及時去醫院做相應的檢查明確疾病，確診后，可采取酶替代療法，補充體內缺失的酶，緩解疾病發展進度。

2022-08-25

陳曉波主任醫師內分泌科首都兒科研究所附屬兒童醫院三甲

黏多糖貯積癥II型（MPSII）是什么？其功效與作用

黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPSII）又名亨特綜合征，是一種罕見、漸進，并會嚴重危及生命的遺傳病，屬于X連鎖的隱性遺傳病。根據神經系統受累情況，將黏多糖貯積癥Ⅱ型主要分為未累及神經系統的輕型和累及神經系統的重型。主要癥狀包括軀體癥狀和神經癥狀。目前，酶替代療法是黏多糖貯積癥Ⅱ型的主要治療方法。酶替代療法是通過靜脈注射，向患者體內注射含有缺失酶的藥劑，從而替代缺失的酶，它的長期療效和安全性，已經在廣泛人群中獲得證實。

2022-08-24

鞏純秀主任醫師內分泌遺傳代謝科首都醫科大學附屬北京兒童醫院三甲

小孩面容粗陋有哪些原因？多數由這兩大原因引起

小孩面容粗陋包括生理性原因和病理性原因。第一、生理性原因：如果家長覺得孩子長相不好看，首先考慮是遺傳等因素導致的單純外觀不優秀，這種情況是正常的生理現象，不屬于病理性疾病。第二、病理性原因：如果家長發現孩子越長越丑，表現為頭大、前額突出、眉毛濃密等。并且孩子有反復呼吸道感染、扁桃體發炎或中耳炎病史，同時還出現打鼾、聽力下降、生長發育緩慢等表現，應警惕孩子可能患有黏多糖貯積癥Ⅱ型。建議及時通過尿GAG檢測和酶學檢測明確診斷。常用的治療方法有酶替代療法。

2022-08-22

陳曉波主任醫師內分泌科首都兒科研究所附屬兒童醫院三甲

寶寶反復肚臍疝氣怎么辦？寶寶反復肚臍疝氣如何治療？

寶寶反復臍疝的治療方法分非手術治療和手術治療。具體治療方法還需要結合病情判斷。若是單純的臍疝，無其他疾病和不適癥狀，可先觀察，注意盡量避免讓寶寶進行增加腹壓的活動，如大聲哭泣、呼喊等。還可在醫生指導下，使用繃帶加以固定，保證臍疝不移動。部分患兒經過一段時間后，臍疝會自行恢復。若臍疝沒有明顯好轉，或伴有疼痛等不適癥狀，應及時就醫，必要時接受手術治療。若患兒不僅反復發生臍疝，且為男性，還出現腹部膨隆、肝脾腫大表現，此時應高度懷疑患有黏多糖貯積癥Ⅱ型的罕見病。進行臍疝常規治療的同時，還應針對黏多糖貯積癥Ⅱ型進行治療，如酶替代療法。

2022-08-17

陳曉波主任醫師內分泌科首都兒科研究所附屬兒童醫院三甲

小兒中耳炎反復發作怎么辦？治療小兒中耳炎的藥物

小兒中耳炎反復發作，大部分是由于反復呼吸道感染引起，一般預后良好，平時需加強護理、預防感冒，使用抗生素類藥物抗感染治療，急性期可用糖皮質激素類藥物快速抗炎；必要時可聽從醫生建議接受手術治療。極少數男性患兒中耳炎反復發作，可能是患有黏多糖貯積癥Ⅱ型。該病除會出現中耳炎反復發作、反復呼吸道感染等情況外，還會伴有聽力下降或喪失、發育遲緩、關節攣縮、疝氣、認知力下降等癥狀。建議盡早到兒童醫院就診，通過尿GAG檢測和酶學檢測明確診斷，確診后可采取酶替代療法。

2022-08-14

鞏純秀主任醫師內分泌遺傳代謝科首都醫科大學附屬北京兒童醫院三甲

小男孩反復疝氣怎么辦？治療疝氣的方法有哪些？

發生反復疝氣，可依據患兒的自身狀況，采取不同的治療方法。疝氣復發程度相對較輕，患兒身體狀況較差，一般建議患兒佩戴疝帶局部加壓，避免疝內容物反復突出于體表，同時叮囑患兒避免過度用力。患兒身體狀況較好，心肺功能良好，無手術禁忌，一般建議手術治療，考慮傳統的無張力疝修補術。但是，如果小男孩出現反復疝氣的同時，還比同齡孩子身材矮小、面部粗陋，同時伴有肝脾腫大、聽力下降等癥狀，可能與黏多糖貯積癥Ⅱ型有關。一定及早進行尿黏多糖顆粒檢測和酶學檢測，明確診斷。臨床治療以酶替代療法為主。

2022-08-13

鞏純秀主任醫師內分泌遺傳代謝科首都醫科大學附屬北京兒童醫院三甲

新生兒出現大片蒙古斑怎么辦？

蒙古斑是一種先天性皮膚黑色素細胞增生癥，常見于黃種人，出生時即有，一般多發生于新生兒腰骶部和臀部，呈圓形、橢圓形或者方形。隨著年齡增長多數可以自然消退。如果新生兒僅出現蒙古斑，無其他癥狀，一般對身體健康無不良影響，無需治療。如果男性新生兒出現大片蒙古斑的同時，還伴有生長發育遲緩、身材較同齡人明顯矮小、頭大、濃眉、寬鼻、骨骼畸形等，可能與黏多糖貯積癥Ⅱ型有關。黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見的X連鎖隱性遺傳病，通過尿GAG檢測和酶學檢查可明確診斷。目前治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的方法主要有酶替代療法。

2022-08-12

陳曉波主任醫師內分泌科首都兒科研究所附屬兒童醫院三甲

孩子扁桃體切除后多久能恢復？扁桃體反復發炎有哪些危害？

孩子扁桃體切除后恢復時間長短因人而異，一般在10~15天左右。有少數男性患兒因扁桃體炎反復發作，而不得不做扁桃體切除術，可能與黏多糖貯積癥Ⅱ型有關。患有該病的孩子，通常會有扁桃體炎反復發作病史和扁桃體切除手術史，同時還可能有反復呼吸道感染、復發性中耳炎等病史，還會表現為頭大、濃眉、寬鼻等面目粗陋的長相特點。如出現以上情況，應盡早帶孩子就診。對于已確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型，應及早采取酶替代療法，這種治療方法安全性高、長期療效好，是治療該病的常用方法。

2022-08-11

鞏純秀主任醫師內分泌遺傳代謝科首都醫科大學附屬北京兒童醫院三甲

孩子出現多動和攻擊性表現是什么原因？

孩子出現多動和攻擊性的表現，主要原因包括：一、父母過度溺愛：平時一味的無條件滿足孩子的各種要求，一旦無法滿足要求時，孩子就會表現出攻擊性、發脾氣、多動、固執等不良反應。二、暴力環境：如果孩子經常受到父母不當的體罰，或者經常在影視節目中看到暴力場面、經常玩暴力游戲等，也會表現出攻擊性、發脾氣、注意力不集中等行為。三、患有疾病：如黏多糖貯積癥Ⅱ型。應去醫院進行尿黏多糖顆粒檢測和酶學檢測，如果確診，進行酶替代療法。

2022-08-10

鞏純秀主任醫師內分泌遺傳代謝科首都醫科大學附屬北京兒童醫院三甲

幼兒踮腳走路是發育遲緩的表現嗎？幼兒發育遲緩的表現有哪些？

幼兒踮腳走路除了與發育遲緩有關外，還可能與幼兒步態發展、外傷、不良走路姿勢等原因有關。一、幼兒步態發展：1歲左右剛學會走路的孩子，當腳尖踮起時，小腿的肌肉會收縮，這是正常現象。二、外傷：孩子的腳、腿或髖關節有骨折、擦傷等外傷，外傷恢復后步態也會恢復正常。三、不良走路姿勢：有些孩子會模仿別人或者鴨子等小動物的步態，家長應耐心教導。四、發育遲緩：各種原因導致的幼兒發育遲緩、造成髖關節發育不良。如果家長發現男性幼兒不僅踮腳走路，還伴有身材矮小、智力低下等情況，應高度懷疑是黏多糖貯積癥Ⅱ型。

2022-08-09

陳曉波主任醫師內分泌科首都兒科研究所附屬兒童醫院三甲