兒童腎上腺皮質功能減退可通過糖皮質激素替代治療、鹽皮質激素替代治療、應激劑量調整、定期監測生長指標、預防腎上腺危象等方式干預。該疾病通常由先天性腎上腺皮質增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染、出血、基因突變等原因引起。
潑尼松
生產廠家：華中藥業股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩定后酌減。4.過敏性疾?。好咳?0-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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1、激素替代治療：
糖皮質激素替代是核心治療手段，常用氫化可的松、潑尼松、地塞米松等藥物模擬生理分泌節律。鹽皮質激素缺乏時需補充氟氫可的松，劑量需根據血壓、電解質動態調整。治療期間需定期檢測皮質醇和促腎上腺皮質激素水平。
2、先天性病因：
21-羥化酶缺乏癥占先天性病例的90%以上，可能與CYP21A2基因突變有關，典型表現為皮膚色素沉著、嘔吐、低血糖。3β-羥類固醇脫氫酶缺乏癥則會導致性發育異常，需聯合性激素替代治療。
3、獲得性病因：
自身免疫性腎上腺炎可能伴隨甲狀腺功能異?；?型糖尿病，需排查抗腎上腺抗體。結核、HIV等感染及腎上腺出血多見于重癥患兒，急性期可能出現循環衰竭，需靜脈補充大劑量糖皮質激素。
4、生長發育管理：
長期激素替代可能影響生長速度，每3個月需監測身高體重百分位數。骨齡評估和IGF-1檢測可早期發現生長障礙，過量激素替代會抑制下丘腦-垂體軸，不足則導致腎上腺危象。
5、應急處理預案：
發熱、創傷等應激狀態需增加激素劑量2-3倍，嘔吐無法口服時改用肌肉注射。腎上腺危象表現為頑固性低血壓、高鉀血癥，需立即靜脈輸注氫化可的松和生理鹽水。
日常需保證充足鈉鹽攝入，推薦食用奶酪、橄欖等高鈉食物，避免劇烈運動誘發低血糖。教育患兒隨身攜帶醫療警示手環，接種疫苗前需臨時調整激素劑量。每年進行骨密度篩查和眼科檢查，警惕白內障和骨質疏松等并發癥。急性發作期需急診處理，延遲治療可能危及生命。
