耳畸形可能影響聽力功能，具體需根據畸形類型和程度判斷。
外耳或中耳結構異常如外耳道閉鎖、聽小骨畸形等，會導致聲波傳導受阻。這類患者可通過骨導助聽器或手術重建聽力，嬰幼兒期需定期評估語言發育。
內耳發育異常如耳蝸畸形常伴隨永久性聽力損傷，需通過影像學檢查確診。人工耳蝸植入是常見干預手段，6月齡前確診可最大限度減少語言發育遲滯。
兼有傳導性和感音神經性問題的復合畸形，需結合顳骨CT和聽力檢查制定個體化方案。部分病例可通過分期手術改善，但需警惕術后感染風險。
建議耳畸形患者每3-6個月進行純音測聽和聲導抗檢查，兒童需同步監測言語識別率。日常生活中注意避免耳道進水，游泳時使用專用耳塞。噪聲環境下建議佩戴降噪耳罩，合并眩暈癥狀者應避免高空作業。均衡攝入富含維生素A、E的食物如胡蘿卜、堅果，有助于維持內耳微循環。新生兒期發現耳廓畸形者，出生后2周內佩戴耳模矯正器有效率可達90%。
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